loader
Recomandat

Principal

Profilaxie

Limfom cu celule T

Cel mai adesea, o boală, cum ar fi limfomul cu celule T apare la vârstnici, mai puțin frecvent diagnosticată la copii și adolescenți.

Boala afectează în mod obișnuit bărbații, incidența morbidității la femei este mai puțin frecventă.

Se știe că limfomul cu celule T are o natură epidermotropică (afectează celulele pielii și ganglionii limfatici).

  • Toate informațiile de pe site sunt doar pentru scopuri informaționale și nu reprezintă un manual pentru acțiune!
  • Numai medicul vă poate furniza DIAGNOSTICUL EXACT!
  • Vă îndemnăm să nu vă autoprotejați, ci să vă înregistrați la un specialist!
  • Sănătate pentru tine și familia ta! Nu pierde inima

Clasificarea limfoamelor cu celule T

În oncologia clinică, se obișnuiește să se facă distincția între următoarele tipuri:

  • Limfoame limfoblastice T (este o tumoare din limfocitele T imature, nucleul, de regulă, are o formă neregulată, există un nivel ridicat de diviziune și reproducere celulară);
  • Limfoame angioimunoblastice cu celule T (în timpul examenului histologic, ganglionul limfatic este sigilat de celulele plasmatice și imunoblaste, urmată de ștergerea structurii sale și formarea patologică a unor noi vase de sânge);
  • limfom periferic (include toate tipurile de etiologie a limfoamelor T și NK, cu excepția leucemiei limfoblastice T și limfomului din limfocitele T imature);
  • (acest tip de limfom este o consecință a unei mutații a limfocitelor T sau B, ducând în continuare la divizarea și mișcarea necontrolată în epidermă).

Foto: limfom cu celule T

motive

Cauzele bolii nu sunt pe deplin înțelese. Până în prezent, leucemia cu celule T de tip 1 (HTLV-1) I este una din cauzele acestei boli, dar următoarele tulpini sunt, de asemenea, considerate o opțiune: virusul Epstein Barr și HHV-6.

La persoanele cu limfom cu celule T, concentrarea virusului se regăsește în epidermă, în plasma sanguină și în celulele Langerhans. Un rol important în dezvoltarea oncologică îl constituie procesul imunopatologic din celulele epidermei, cheia căreia este considerată a fi reproducerea necontrolată a limfocitelor clonale.

Având în vedere cauzele limfomului cu celule T, este necesar să menționăm un factor ereditar care are un rol important în formarea acestei boli.

Examinând în detaliu factorul ereditar, a fost descoperit un model în identificarea antigenelor histocompatibilității, și anume: HLA A-10 - pentru limfoamele cu debit lent, HLA B-5 și HLA B-35 - pentru limfoamele de piele la nivel înalt și HLA B-8 - pentru forma eritrodermică ciupercă de ciuperci.

Acești factori demonstrează existența unei conexiuni genetice directe în formarea bolii. Pe această bază, limfomul cu celule T poate fi atribuit patologiilor multifactoriale, care provin de la activarea limfocitelor.

simptome

Una dintre cele mai frecvente afecțiuni din grupul de limfoame cu celule T de tip pielii este micoza din ciuperci, aceasta fiind înregistrată în 70% din cazuri. Această afecțiune este împărțită în trei forme: limfom clasic, eritrodermic și fără cap.

Primele semne ale limfomului cu celule T sunt umflarea ganglionilor limfatici la nivelul gâtului, la nivelul armpit sau la nivelul căței.

O caracteristică caracteristică a acestor manifestări este lipsa de durere a acestor formațiuni și lipsa răspunsului la antibiotice.

Mai puțin frecvent, simptomele limfomului cu celule T sunt:

  • slăbiciunea generală și munca excesivă;
  • temperatura febrilă;
  • scăderea bruscă a greutății;
  • încălcarea tractului gastro-intestinal.

Metode de diagnosticare

Pentru diagnosticarea corectă a limfoamelor cu celule T, ar trebui să se efectueze un număr de studii, și anume:

  • examinarea completă de către un specialist;
  • să treacă testele de sânge necesare;
  • biopsie a țesutului afectat.

Un studiu cheie pentru diagnosticul de limfom al celulelor T este o biopsie (îndepărtarea chirurgicală a ganglionului limfatic cu studiu ulterior). Acest țesut este supus unei analize morfologice, care este efectuată de un patologorolog specialist. Scopul studiului este de a detecta celulele limfomului tumoral, iar dacă prezența lor este confirmată, trebuie determinat un tip de limfom.

Există o serie de studii de diagnostic, dintre care unul este diagnosticul de radiații. Diagnosticul radiologic include radiografia, rezonanța magnetică și cercetarea computerizată.

Particularitatea acestei metode constă în detectarea neoplasmelor în acele părți ale corpului care nu sunt supuse examinării de către un specialist. Această tehnică este foarte potrivită pentru determinarea stadiului bolii.

Metode de diagnosticare suplimentare:

  • studii citogenetice;
  • studii genetice moleculare;
  • metoda imunofenotipată.

Ce ar trebui să fie dieta pentru chimioterapia limfomului este scris aici.

tratament

Tratamentul este prescris pe baza tipului de limfom și a stării generale a pacientului, de exemplu, limfoamele care curg încet nu sunt tratate întotdeauna, uneori este suficient pentru a fi monitorizat în mod constant de către un oncolog sau hematolog. În cazurile în care boala începe să progreseze (creșterea ganglionilor limfatici, creșterea temperaturii corporale etc.), este necesar să se înceapă tratamentul cât mai curând posibil.

Pentru tratamentul stadiilor avansate de limfom la nivel local se utilizează radioterapie. În stadiile generalizate ale bolii, chimioterapia este o tehnică eficientă.

Se utilizează pentru tratamentul limfoamelor lente

  • „Fludarabină“;
  • "Vincristine";
  • "Clorbutină" și alte medicamente.

Acest tip de limfom, ca "indolent", este slab tratabil, în acest caz, terapia vizează creșterea speranței de viață și îmbunătățirea stării generale a pacientului. Cursul agresiv necesită inițierea imediată a terapiei (chimioterapie cu CHOP, în asociere cu anticorpul monoclonal Rituximab).

Tipurile extrem de agresive de limfoame sunt tratate de programul pentru tratamentul leucemiei limfoblastice Scopul final al acestei metode este vindecarea și remisia completă, dar acest rezultat nu este întotdeauna posibil, totul depinde de gradul de deteriorare a corpului și de cât timp a fost făcut diagnosticul. Cel mai eficient tip de tratament este chimioterapia cu doze mari, urmată de transplantul de celule stem hematopoietice.

Alegerea metodei de tratament este una dintre etapele esențiale pe calea recuperării, aici este necesar să se țină seama de stadiul și clasificarea bolii, de caracteristicile individuale ale pacientului și așa mai departe. Pentru a confirma tratamentul, este necesar să se consulte cu pacientul și rudele sale apropiate, astfel încât metoda de terapie să fie cea mai eficientă și mai practică în fiecare caz particular.

Acest articol spune care este prognosticul pentru limfomul Burkitt.

Simptomele limfomului indolent sunt descrise aici.

Video: detaliile limfocitelor cu celule T

Prognoză pentru limfomul cu celule T

Prognosticul limfoamelor cu celule T depinde în mod direct de gradul bolii și, bineînțeles, de cât de curând a început tratamentul. Dacă o boală începe să fie tratată în prima sau a doua etapă, există o probabilitate mai mare de a obține un rezultat favorabil, o remisiune lungă și, ca rezultat, o durată lungă de viață. În acest caz, probabilitatea de deces se poate datora numai complicațiilor sau apariției altor boli asociate.

Dacă tratamentul începe după formarea tumorilor, prognosticul este mai puțin reconfortant, în medie speranța de viață poate fi prelungită cu 1-2 ani.

Simptomele și tratamentul limfoamelor cu celule T - prognosticul bolii

Limfomul este o afecțiune hematologică a țesutului limfatic (uneori o astfel de denumire se întâmplă cu cancerul sistemului limfatic). Limfomul cu celule T se dezvoltă din limfocitele T.

Limfomul de celule T se referă la limfoame non-Hodgkin. Dintre bolile de acest tip, forma de celule T reprezintă aproximativ 15% din cazurile clinice. Cea mai frecventă boală din țările din Asia și din Caraibe.

Persoanele în vârstă sunt cele mai susceptibile la boală; la copii și limfoame tinere de acest tip este rară. Grupul de risc include bărbații.

Termenul "cancer" nu trebuie utilizat în raport cu limfoamele, deoarece nu este sinonim cu tumori maligne. Cancerul este un neoplasm malign constând din celule epiteliale.

clasificare

Limfomul cutanat al celulelor T - apare ca rezultat al mutațiilor în celulele limfocite T. Aceste modificări determină reproducerea, diviziunea și distribuția activă a acestora în epidermă. Acesta este cel mai frecvent tip de limfom. Limfomul cu celule T cu leziuni ale pielii este reprezentat de specii cum ar fi micoza din ciuperci și sindromul Sesari.

Limfomul limfocitelor T-limfocite nespecificate este rezultatul unei mutații în celulele T și NK. Ele se caracterizează prin dezvoltarea cea mai agresivă. Limfomul limfatic afectează organele interne.

Limfom angioimunoblastic nodal cu celule T - ganglionul limfatic este sigilat cu imunoblaste și celule plasmatice. Treptat, structura ganglionului limfatic este ștersă și apare procesul patologic de formare a unor vase noi de sânge.

Limfom limfoblastic T - o tumoare constând din limfocite T imature. Are un nucleu de formă neregulată. Se caracterizează prin reproducere rapidă și extensivă și diviziune celulară.

Stadiul bolii

Clasificarea internațională evidențiază mai multe etape de dezvoltare a limfomului cu celule T.

Etapa I O zonă a ganglionilor limfatici este afectată de procesul limfomului.

Etapa a II-a Procesul limfomului implică două sau mai multe zone ale ganglionilor limfatici localizați pe o parte a diafragmei, care este situat între cavitatea abdominală și piept.

Etapa III. Ganglionii limfatici localizați pe ambele părți ale diafragmei sunt implicați în procesul patologic.

Etapa IV. Procesul limfatic afectează nu numai ganglionii limfatici, ci și organele interne: măduva osoasă, ficatul, tractul gastrointestinal, rinichii, inima.

Când se desemnează stadiul bolii, un astfel de număr este însoțit de un simbol al literei: A sau B. Scrisoarea A, după numărul scorului, indică faptul că pacientul nu are astfel de simptome: pierderea în greutate, transpirații excesive de noapte, febră. Folosirea literei B înseamnă contrariul - prezența acestor simptome.

simptome

Există multe tipuri diferite de limfoame cu celule T și, prin urmare, imaginea clinică este diversă.

Cel mai frecvent limfom al celulelor T cu leziuni ale pielii și, în mod special, tipurile de micoze fungice și sindromul Sesari. Când miocoza de ciuperci a manifestat astfel de semne:

  • umflarea pielii;
  • umflarea ganglionilor limfatici;
  • inversiune secolului;
  • plăci pe piele;
  • îngroșarea excesivă a pielii pe palme și picioare;
  • spline mărită și ficat;
  • caderea parului;
  • bumps pe piele;
  • unghii distrofie.

Syndromul Syesary are următoarele manifestări:

  • erupțiile cutanate care acoperă cea mai mare parte a pielii (aproximativ 80%) sunt roșii și mâncărime;
  • piele tumorale;
  • inflamarea pleoapelor;
  • pierderea genelor și părului;
  • pierdere în greutate;
  • tulburări digestive.

În limfoamele cu celule T, există semne generale ale bolii:

  • transpirație excesivă pe timp de noapte;
  • apatie, slăbiciune crescută;
  • febră;
  • tulburări ale sistemului digestiv;
  • pierdere în greutate;
  • erupții cutanate, pete, blistere (simple sau extinse).

diagnosticare

Dacă bănuiți că limfomul cu celule T necesită un diagnostic complet. La examinarea inițială se efectuează o examinare vizuală, palpare și istoric. Adesea, limfomul cu celule T apare pe suprafața pielii, ceea ce facilitează diagnosticul.

Apoi, pacientul este îndreptat spre un test de sânge clinic. Indicatorii importanți sunt numărul de trombocite, leucocite, eritrocite și rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR). Influența citirii ESR (la femei mai mult de 15 mm / oră, la bărbați cu mai mult de 10 mm / oră) indică prezența unui proces patologic și inflamator (de exemplu, cancer). Atunci când efectuați o analiză biochimică a sângelui, acordați atenție stării ureei și a glucozei. Unul dintre testele necesare este un test pentru prezența anticorpilor la hepatita C și B.

Când sunt detectate anomalii ale testelor de sânge, materialul biologic este colectat și analizat - o biopsie a pielii afectate și a ganglionilor limfatici. Testul morfologic dezvăluie prezența sau absența oncologiei.

Metodele de diagnosticare a radiațiilor se utilizează în etapele ulterioare de dezvoltare a patologiei, precum și de detectare a tumorilor în locuri care nu sunt disponibile pentru inspecția vizuală. Aceste metode sunt eficiente pentru determinarea stadiului de dezvoltare a limfomului cu celule T.

Metodele de diagnosticare a radiațiilor includ:

  • tomografie computerizată;
  • imagistica prin rezonanta magnetica;
  • raze X;
  • computerizata tomografie axiala.

tratament

Limfoamele cu celule T de grad scăzut și progresia lentă nu necesită întotdeauna tratament. Uneori este suficientă observarea obișnuită cu un oncolog sau hematolog. În acest stadiu, pacienților li se prescrie utilizarea externă a corticosteroizilor și administrarea de interferon alfa (Altevir, Alfaron) și interferon gamma (Ingaron).

La începutul progresiei patologiei, este necesară începerea terapiei. Semnele de activare a limfomului sunt o creștere a numărului de ganglioni limfatici, o creștere a temperaturii corpului și o slăbiciune cronică a pacientului.

Există diverse metode de tratare a limfoamelor cu celule T:

Terapia PUVA (terapie PUVA). Prin această metodă, substanța activă psoralen este aplicată (sau administrată pe cale orală) pe pielea pacientului. Apoi, pielea pacientului este expusă la radiații ultraviolete. Psoralenul este secretat din plante (psarole de alune, leguminoase, patrunjel, lovage, smochine, citrice).

Radiații ultraviolete. Iradierea cu unde ultraviolete UV-B permite reducerea numărului de focare de limfom pe piele cu până la 90%. Radiație îngustă, care are un efect distructiv asupra ADN-ului limfocitelor.

Imunoterapia biologică este o nouă metodă de tratare a cancerului. Prin această metodă, cancerul este tratat cu substanțe care sunt produse de sistemul imunitar uman sau sunt de origine naturală (în afara imunității). Se disting astfel de tipuri de terapie biologică: anticorpi monoclonali, vaccinuri, factori de stimulare a coloniilor, interferon și interleukină, terapia genică.

Radioterapia. O metodă eficientă de tratare a limfoamelor cu celule T în stadiile inițiale de dezvoltare, deoarece efectul este posibil pe stratul epidermal și nu pe organele interne. Înfrângerea organelor interne este caracteristică etapelor ulterioare ale patologiei.

Utilizarea externă a agenților chimioterapeutici. Medicamentele sunt aplicate pe zonele afectate de patologie. Această metodă prezintă rezultate pozitive în stadiile inițiale ale bolii.

Chimioterapia. Se utilizează în stadiile tardive ale limfomului. Medicamentele pot fi administrate intravenos, oral (sub formă de tablete, siropuri), în canalul spinal. Cu o evoluție agresivă a bolii, este necesară utilizarea chimioterapiei [R] -CHOP în asociere cu medicamentul Rituximab. Această metodă este, de asemenea, combinată cu transplantul de celule stem hematopoietice.

perspectivă

Cu toate că termenul de cancer nu este aplicabil limfoamelor cu celule T, este o patologie malignă.

Cursul bolii și prognosticul ulterior depind de diferiți factori:

  • tipul de limfom;
  • stadiul bolii;
  • imunitatea generală a pacientului;
  • vârsta pacientului și sexul acestuia.

Inițierea terapiei în stadiile incipiente ale bolii vă permite să vă bazați pe un rezultat pozitiv și o remisiune pe termen lung, care apar în 80-90% din cazurile clinice. Prognosticul cel mai favorabil pentru copii. În rândul persoanelor în vârstă, procentul de remitere este ușor mai scăzut. Absența unei recidive în termen de 5 ani după ce a suferit un curs de tratament indică o vindecare completă a patologiei și absența unei amenințări la adresa vieții pacientului. În acest caz, o persoană poate trăi timp de câteva decenii.

Detectarea bolii în etapele ulterioare reduce semnificativ șansele unei remisiuni complete. Această etapă este adesea caracterizată de complicații semnificative și o răspândire extinsă a limfomului. În acest caz, terapia vizează menținerea vieții pacientului. În cele mai multe cazuri, moartea are loc în decurs de 2 ani.

În plus față de urmărirea regulată cu un medic, pacienții care au fost supuși terapiei trebuie să respecte următoarele recomandări:

  • nu vizitați țările calde;
  • opriți bronzarea în paturile de bronzare și la soare;
  • a lua un masaj;
  • refuză să viziteze saune și băi;
  • nu faceți acupunctura.

Limfom de celule T

Cel mai adesea, patologia sub formă de limfom cu celule T este înregistrată la persoanele în vârstă, dar există cazuri în care boala afectează chiar și copiii mici. În ceea ce privește dependența leziunii de sexul bărbatului, se preconizează că bărbații sunt susceptibili de această boală de două ori mai des decât femeile.

Tipul de cancer care este furnizat pacientului, limfomul celular al pielii, reprezintă până la 70% din totalul patologiilor celulare T.

Cauze ale limfomului cu celule T. simptome

T-celule limfom pielii

Cauzele imediate ale patologiei celulelor T pot fi acumularea celulelor bolnave în țesutul afectat.

Cauzele principale pot determina următorii factori de risc:

  • Indicator de vârstă. Experții prevăd că persoanele în vârstă înaintată sunt mai susceptibile la înfrângerea corpului prin limfoame cu celule T. Tinerii sunt mai degrabă excepția, dar probabilitatea de îmbolnăvire rămâne cu ei;
  • Prezența unui proces inflamator în organism poate provoca apariția acumulării anormale de celule, precum și a prezenței virusului HIV, a virusului limfocitic T, a virusurilor hepatitei B și C și a virusului Epstein-Barr în organism. Afecțiunile intestinale au, de asemenea, loc în factori de risc, dar nu atât de greu;
  • Modificări anterioare și mutații ale sistemului imunitar, precum și intervenții chirurgicale în activitățile sale, inclusiv cele prescrise pentru tratamentul diferitelor boli - boli autoimune, transplanturi de organe cu utilizarea obligatorie a medicamentelor imunosupresoare;
  • Predispoziție ereditară;
  • Expunerea prelungită la corpul elementelor chimice, radiațiilor radiații și radiațiilor ultraviolete;
  • Efectul imunodeficienței ereditare.

Acest întreg complex de factori de risc împreună cu dieta nesănătoasă, munca irațională și odihna, reboundurile nervoase și stresul constant pot provoca schimbări ireversibile în țesuturi și, ca rezultat, limfom de celule T periferice sau leziuni ale pielii.

Simptomele acestui proces patologic pot fi următorii indicatori:

  • Slăbiciunea întregului corp, starea apatică nerezonabilă și susceptibilitatea ridicată la situații stresante;
  • O creștere semnificativă a temperaturii corpului, uneori, la febrilie, dar cel mai adesea ținută în subfebrilă;
  • Transpirații nocturne;
  • Pierderea intensă în greutate;
  • Distrus procesul digestiv normal.

Lymfomul cutanat, la rândul său, poate fi însoțit de înroșirea pielii, efuziunile atipice și coacerea pielii.

Patogenie de limfom al celulelor T. etapă

În funcție de tipul și stadiul de flux al limfomului pentru organism în diferite moduri. Determinarea gradului de limfom poate fi spus cu precizie localizării sale, vitezei de creștere, distribuției și efectului asupra corpului.

În conformitate cu clasificarea internațională, există patru etape în care se desfășoară limfomul cu celule T:

  • Etapa 1 - implicarea unei singure zone a ganglionilor limfatici este permisă în procesul patologic;
  • Etapa a doua - mai mult de două zone ale ganglionilor limfatici sunt permise să fie implicate în procesul patologic, dar numai pe o parte a diafragmei;
  • Etapa trei - caracterizată prin toleranță la procesul patologic al ganglionilor limfatici de pe ambele laturi ale diafragmei;
  • Etapa a patra - procesul patologic se extinde și captează nu numai sistemul limfatic, ci și alte organe umane vitale. Acestea pot fi metastaze la ficat, rinichi, măduvă osoasă, organe ale sistemului intestinal și altele.

T limfom de celule T


Această leziune cutanată se poate datora bolilor de piele neglijate. Provocatorii patologiei sunt bolile virale, retrovirusurile, virusul herpes simplex, efectul radiației, al substanțelor chimice și al radiațiilor ultraviolete în cantități mari pe corp.

Limfomul pielii este împărțit într-un proces primar, atunci când o leziune începe direct de la bilele dermei. Iar deteriorarea secundară a pielii este rezultatul migrării limfocitelor din organele limfoide (din splina, măduva osoasă, ganglionii limfatici, tractul gastro-intestinal, tractul respirator etc.).

Simptomele limfomului cutanat pot fi următorii indicatori, în funcție de forma:

  • Vultur pe piele de natură polimorfă - pete, plăci, noduli;
  • Moderată mâncărime a pielii, care crește odată cu progresia procesului;
  • Forma nodulară se caracterizează prin mici noduli plate și mărimea unei cereale;
  • Forma Melkoozelkovaya diferă în manifestarea sa externă și seamănă cu cursul psoriazisului - pielea se desprinde, iar nodulii se coagulează cu plăci;
  • Forma de placă de gradul I se manifestă sub formă de plăci limitate galben, iar la fondul lor apare atrofie și are loc hiperpigmentarea;
  • Forma eritrodermică se dezvoltă mult mai mult decât celelalte și se manifestă prin înroșirea pielii, umflarea acesteia, infiltrarea, descuamarea și uscăciunea.

Limfom periferic. simptome

Limfoamele cu celule T din leucocitele mature au mai multe forme, iar imaginea lor clinică se bazează pe tipul și stadiul procesului patologic.

Un nod limfatic mărit este caracteristic, în primul rând este nodul cervical, inghinal și axilar. Creșterea este nedureroasă și nu poate fi eliminată prin administrarea de antibiotice.

Procesul este însoțit de febră, slăbiciune generală, oboseală, transpirație profundă, scăderea apetitului și scăderea în greutate.

Se poate manifesta, de asemenea, cu o mărire caracteristică a splinei sau a ficatului, în timp ce pacientul se plânge de un sentiment de plinătate în stomac, de dificultăți de respirație și de tuse frecvente de tuse.

Este, de asemenea, posibil să apară un tip periferic asimptomatic de limfom, caz în care medicul poate suspecta orice modificare patologică numai după o examinare completă a întregului organism al pacientului potențial și efectuarea testelor corespunzătoare.

Prognoza Lymphoma Cell T

Prognoza T a unei leziuni celulare depinde de stadiul la care se găsește și de forma.

Persoanele în vârstă după 50 de ani sunt în pericol. În general, prognosticul tratamentului este favorabil, este un tip de cancer ușor tratabil în stadiile incipiente. Scorul de supraviețuire de cinci ani după un tratament adecvat este de peste 85% pentru persoanele în vârstă și peste 90% pentru copii.

În cazul în care nu există recidivă după tratamentul limfomului timp de 5 ani, se consideră că patologia este complet vindecată și nu există nici o amenințare la adresa sănătății sub forma modificărilor patologice ale limfocitelor.

Un număr mare de pacienți trăiesc în remisie pentru mulți ani după tratament, iar în Statele Unite aproximativ 40 de mii de oameni trăiesc cu un diagnostic de limfom.

Diagnosticul limfomului

În primul rând, dacă se suspectează limfom, se examinează un oncolog, după care se prezintă o analiză generală și o analiză biochimică a sângelui, analiza urinei și analiza sângelui pentru detectarea anticorpilor la virusurile hepatitei C și B.

Examinarea unui pacient cu limfom suspectat include următoarele metode:

  • Diagnosticul cu ultrasunete;
  • Imagistica prin rezonanță magnetică;
  • Tomografia computerizată.

De asemenea, în clinicile avansate care se ocupă exclusiv de patologiile oncologice, se efectuează o astfel de metodă de diagnosticare, cum ar fi - screening-ul întregului corp (un analog al PET).

O analiză biochimică a sângelui evidențiază celulele Reed-Sternberg într-un infiltrate celular eterogen caracteristic cursului patologic al limfoamelor, care combină limfocitele, histocitele, monocitele, celulele plasmatice și eozinofilele.

Sângele complet poate prezenta leucocitoză polimorfonucleară, care este, de asemenea, importantă în diagnosticarea bolii.

Tratamentul limfomului de celule T

Tratamentul limfomului cu celule T a pielii


Tratamentul trebuie efectuat în funcție de forma patologiei și de indicatorul general al stării de sănătate a pacientului. Metodele standard de tratament includ radioterapia și tratamentul chimioterapeutic. Există trei forme de flux al limfonului, pe baza cărora se determină tratamentul ulterior și reabilitarea.

Limfoamele limfocite adesea nu necesită tratament și este suficientă doar o urmărire regulată cu medicul. În cazul. Când apar semne de progresie a bolii, o examinare suplimentară determină cursul tratamentului.

Agregatele limfoamice, spre deosebire de prima, necesită un tratament imediat. Un program popular este tratamentul chimioterapeutic în asociere cu administrarea anticorpilor monoclonali Rituximab.

Leucemiile foarte agresive sunt tratate cu un program de medicamente chimioterapeutice pentru leucemia limfoblastoidă acută sau forme similare. Scopul tratamentului este de a vindeca complet pacientul.

De asemenea, în tratamentul formelor agresive și extrem de agresive, tratamentul chimioterapeutic este combinat cu transplantul de celule stem hematopoietice.

Cea mai eficientă metodă de tratare a pacienților cu cancer cu limfom astăzi este radioterapia, urmată de medicamente pentru chimioterapie.

Radioterapia este folosită pentru metoda acceleratorului linear Electa Sinerzhi - radiații ionizante direcționate, care afectează nu numai celulele anormale, dar și țesuturile sănătoase. Cursul este prevăzut pentru 30 de proceduri zilnice, care sunt efectuate în mod obligatoriu pe bază de ambulatoriu și sunt tolerate favorabil de către pacienți.

Radiația crește, de asemenea, semnificativ riscul de ateroscleroză coronariană.

Tratamentul cel mai eficient ar trebui consolidat prin reabilitarea ulterioară și examinările periodice de specialitate cu măsuri de diagnostic suplimentare.

Caracteristicile caracteristice ale limfoamelor cu celule T

Limfomul cu celule T aparține grupului de patologii de cancer non-Hodgkin care afectează sistemul limfatic. O astfel de boală hematologică se manifestă în special la bărbații în vârstă, dar poate să apară la femei. Boala este de origine epidernotropică și se caracterizează printr-o dezvoltare agresivă.

Clasificarea bolilor non-Hodgkin

Sistemul limfatic uman este principala apărare a unei persoane împotriva bolilor infecțioase. Principalii ajutători în lupta împotriva virușilor sunt limfocitele. Aceste elemente de sânge sunt împărțite în trei tipuri:

Afecțiunile non-Hodgkin apar din modificarea acestor celule, care sunt capabile să se miște rapid și să se multiplice. În funcție de numele leucocitelor implicate în dezvoltarea bolii, limfoamele sunt împărțite în tumori de celule NK, B și T.

Dintre neoplasmele non-Hodgkin de celule B, cele mai frecvente patologii sunt:

  • manechin de limfom;
  • tumora foliculară;
  • Limfomul Burkitt;
  • plasmocitom;
  • neoplasm în zona marginală;
  • limfom cu celule mici.

Nucleul celulelor NK se formează din leucocite NK atipice. Neoplasmele cauzate de mutația celulelor T includ:

  1. Limfom periferic. Această boală a sistemului limfatic acoperă toate varietățile formelor de leucocite T, cu excepția tumorilor din celule imature și a leucemiei acute dependente de T.
  2. T-celule limfom pielii. Această patologie se formează datorită mutației celulelor T sau B. În procesul de reproducere și de divizare, celulele albe din sânge modificate se răspândesc în straturile epidermei.
  3. Limfom anaplazic cu celule mari. Cu această boală, sistemul imunitar uman este afectat și celulele sănătoase din organism devin neprotejate și vulnerabile. În consecință, nodurile apar în zona inghinală și în zonele axilare. Limfomul anaplazic de celule mari este o patologie în care leucocitele T modificate se înmulțesc foarte rapid și se răspândesc în țesuturi.
  4. Angioimmunoblastic T-limfom. Boala este o condensare a ganglionilor limfatici. Un astfel de neoplasm constă în celule plasmatice și imunoblaste. Identificarea acestei tumori este periculoasă pentru viața umană. În cazuri rare, pacienții diagnosticați cu limfoame angioimunoblastice trăiesc mai mult de patru ani.
  5. Limfom limfoblastic. O tumoare rară care pare a fi leucemie acută. Cu exacerbări ale bolii afectează măduva osoasă. Cu acest diagnostic, șansele de recuperare sunt foarte mici.

Limfoamele non-Hodgkin sunt diverse în structura și structura bolii, care se caracterizează prin proliferarea celulelor maligne în țesuturile limfoireticulare. Procesul patologic cuprinde măduva osoasă, ganglionii limfatici, sistemul digestiv, ficatul și splina. Tumorile non-Hodgkin sunt mult mai frecvente decât boala Hodgkin.

Caracteristicile limfoamelor cu celule T

În funcție de evoluția bolii, se disting limfoame indolent și agresiv non-Hodgkin. De asemenea, extrem de rare este o boală de țesut fals. Această boală seamănă cu tumorile canceroase, dar este un neoplasm hematologic.

Patologiile indolent sunt împărțite în mai multe subspecii:

  • cutanat primar de limfoame T;
  • paniculita subcutanată
  • cutanat în asociere cu tulburări limfoproliferative;
  • micoze fungice.

Tumorile indolent sunt neoplasme pasive ale dezvoltării întârziate. Limfoamele agresive diferă în rata lor de creștere. Această boală include:

  • Sindromul Sesari;
  • agresiv și primar periferic cutanat cu celule T limfom;
  • limfomul este preliminar;
  • tumora extranodală;
  • leucemie adultă.

Uneori, tumorile pasive se pot transforma în limfoame cu un curs agresiv al bolii. În alte cazuri, patologia celulelor T se dezvoltă la o rată medie.

Cauzele patologiei

Până la sfârșitul cauzelor acestor modificări în sistemul limfatic nu este identificată. Oamenii de știință consideră că principalul factor în formarea tumorilor maligne de T-leucocite este primul tip de virus T de celule leucemice umane. Practic, există mai multe motive care influențează dezvoltarea limfoamelor T:

  • predispoziție genetică;
  • efecte asupra corpului de substanțe chimice, raze ultraviolete și radiații pentru o lungă perioadă de timp;
  • procese inflamatorii în organism;
  • imunodeficiență moștenită.

Grupul de risc este vârstnicii. Combinația dintre toți acești factori și stresul constant, munca excesivă și dieta nesănătoasă pot duce la alterarea celulelor țesuturilor. Ca rezultat - formarea de limfoame cu celule T ale pielii sau ale neoplasmului celulelor periferice.

Simptomele și diagnosticarea bolii

În funcție de semnele de dezvoltare, limfomul T celular în 4 etape:

  1. Patologia afectează numai o zonă a ganglionilor limfatici.
  2. Patologia apare numai de pe o parte a diafragmei în spiritul nodurilor.
  3. Înfrângerea bilaterală a diafragmei.
  4. Celulele modificate cresc și se răspândesc în sistemul limfatic, afectând organele umane vitale.

O boală de gradul patru poate forma metastaze în ficat, stomac, rinichi și măduvă osoasă. Boala apare adesea din cauza patologiei acute neglijate.

Simptomele modificării celulelor T pot fi diferite:

  • grad ridicat de transpirație;
  • pierdere în greutate accentuată și prelungită;
  • probleme digestive;
  • slăbiciune generală a corpului, iritabilitate și somnolență;
  • modificări ale temperaturii corpului cu anomalii într-o direcție sau în cealaltă.

În limfoamele cutanate, nodule, pete și erupții de diferite forme apar în celulele T.

Dacă observați orice semne de modificare a leucocitelor, trebuie să consultați imediat un medic. Centrul oncologic efectuează o examinare primară la oncolog. Următoarea etapă în diagnosticul bolii este morfologia completă a bolii. Testele de sânge biochimice, analizele de urină și detectarea anticorpilor în celulele plasmatice sunt realizate.

O examinare completă a unui pacient cu modificări suspectate de leucocite T include o presă computerizată de imprimare prin rezonanță magnetică și ultrasunete.

Prognosticul final al limfomului se bazează pe o examinare cuprinzătoare și depinde de tipul de leziune. Tumorile agresive necesită un tratament imediat. Programul de tratament în principal pentru aceste tumori include chimioterapia și expunerea la radiații. Un rezultat satisfăcător este pozitivitatea remisiunii după radioterapie.

Și puțin despre secretele.

Ați încercat vreodată să scăpați de ganglioni limfatici umflați? Judecând prin faptul că citiți acest articol - victoria nu a fost de partea dvs. Și, bineînțeles, nu știți prima dată ce înseamnă:

  • apariția inflamațiilor la nivelul gâtului, axilarelor. în zona inferioară.
  • durere asupra presiunii asupra ganglionilor limfatici
  • disconfort atunci când atingeți hainele
  • teama de oncologie

Și răspundeți acum la întrebarea: nu vă convine? Se pot tolera inflamarea ganglionilor limfatici? Și cât de mulți bani ați "scurs" deja la un tratament ineficient? Așa e - e timpul să vă opriți! Sunteți de acord?

De aceea am decis să publicăm Metodologia exclusivă a Elenei Malysheva, în care a dezvăluit secretul eliminării rapide a ganglionilor limfatici inflamați și îmbunătățirea imunității. Citiți articolul.

Nodal-limfoame cu celule T la adulți

Nodal-limfoame cu celule T la adulți

  • Societatea Națională de Hematologie Societatea Rusă Profesională de Hematologie

Cuprins

Cuvinte cheie

Limfom periferic de celule T, nespecificat

Limfom anaplazic cu celule mari

Limfomul cu celule T angioimunoblastice

Hepatolienal limfom cu celule T

T-celule limfom asociate cu enteropatie

Leucemia prolymphocytică din celulele T

Limfomul limfomului NK / T extranodal

Tratamentul cu limfoame cu celule T

Lista de abrevieri

PTKLN - limfom de celule T periferice, nespecificat

AITL - limfom cu celule T angioimmunoblastice

ACL - limfom anaplastic cu celule mari

EATL (limfom cu celule T asociate enteropatiei) - limfom de celule T asociat enteropatiei

ALK - Kinaza limfomului anaplazic

OMS - Organizația Mondială a Sănătății

Tomografie cu emisie de pozitroni PET

TCL - limfoame cu celule T

Termeni și definiții

Limfoamele cu celule T periferice sunt tumori derivate din limfocitele T mature (post-atomice) și celulele NK.

Reacția în lanț a polimerazei permite obținerea unei creșteri semnificative a concentrațiilor mici ale anumitor fragmente de acid nucleic (ADN) în materialul biologic (eșantion). Metoda se bazează pe copiere selectivă (amplificare) multiplă a unei anumite secțiuni a ADN-ului utilizând enzime în condiții artificiale.

Imunofenotiparea este caracterizarea celulelor cu ajutorul anticorpilor monoclonali sau a oricăror altor sonde, care fac posibilă judecarea tipului și a stării lor funcționale prin prezența unuia sau a altui set de markeri celulari.

1. Informații succinte

1.1 Definiție

Limfomul celulelor T periferice limfatice este un grup destul de rar al bolilor limfoproliferative, substratul cărora este un limfocite T maturat (post-tmic) activat. În ciuda diferitelor caracteristici patologice și biologice, limfoamele cu celule T nodale, cu rare excepții, sunt boli agresive cu un prognostic foarte slab.

1.2 Etiologia și patogeneza

Etiologia limfoamelor cu celule T nodale nu a fost studiată, dar unele forme nosologice sunt direct legate de determinarea în ser și / sau exprimarea pe celule tumorale a virusurilor cum ar fi: virusul Eptshteyn-Barr, virusul limfotropic de tip T uman T1. De asemenea, crește riscul de limfom în starea imunodeficientă.

Patogeneza dezvoltării limfoamelor cu celule T este individuală, în funcție de afecțiunea nosologică, prezența sau absența anumitor anomalii cromozomiale și reacția micromediului tumoral. Orice cale de carcinogeneză are scopul de a suprima răspunsul imun, inhibând apoptoza prin diferite căi de semnalizare.

1.3 Epidemiologie

Conform clasificării Organizației Mondiale a Sănătății din 2016, limfoamele cu celule T sunt împărțite în 28 de unități nosologice independente. Dintre limfoamele cu celule T cu nodul, limfom de celule T periferice, nespecificate (PTCLN, 25,9% dintre toate PTCL), limfoame cu celule T angioimmunoblastice (AITL, 18,5%), limfom de celule NK / T extranodale, Tipul nazal (10,4%), limfomul de celule mari anaplazice (ALCL): limfoame ALK-pozitive (6,6%) și ALK-negativ (5,5%) asociate cu enteropatie (4,7%.

În funcție de localizarea geografică, unele tipuri de limfoame cu celule T sunt mai frecvente. De exemplu, în țările asiatice, limfoamele cu celule NK / T sunt mult mai frecvente, iar limfoamele cu celule T asociate cu enteropatia sunt mai frecvente în Europa și America de Nord.

1.4 Codificarea ICD 10

С84,2, С84,3, С84,4, С84,5.

1.5 Clasificarea

Limfoamele cu celule T periferice în clasificarea OMS 2016 sunt împărțite după cum urmează: forme leucemice, nodale, extranodale și cutanate (tabelul 1).

Tabelul 1. Clasificarea TCL a OMS 2016

Formele leucemice

Leucemia prolymphocytică din celulele T

Leucemia celulelor T din limfocite granulare mari

Boala limfoproliferativă a celulelor NK cronice *

Leucemia agresivă a celulelor NK

Boala sistemică EBV-pozitivă a limfo-proliferării celulelor T din copilărie

Limfom de tip vacciniform hydroa

Leucemia / limfomul cu celule T adulte

Forme extranodale

Limfom limfom al celulelor NK / T extranod, tip nazal

T-celule limfom asociate cu enteropatie

Limfom intestinal T-epiteliotropic monomorf

Boala limfoproliferativă a celulelor T indolentă a tractului gastrointestinal *

Hepatolienal limfom cu celule T

Tumorile limfomului subcutanat al paniculitei T

Forme de piele

Piele primară a bolilor limfoproliferative CD30 + cu celule T

Limfomul celulelor anaplazice cu celule mari primare

Pielea primară? Limfom cu celule T

Primar pe cale cutanată CD8-pozitiv agresiv epidermotropic citotoxic T-limfom de celule *

Limfomul cutanat CD8 + cutanat primar la nivelul extremităților *

Boala cutanată primară a CD4 + T-celulelor limfoproliferative ale celulelor mici și medii *

Forme nodale

Limfom periferic de celule T, nespecificat

Limfomul cu celule T angioimunoblastice

Folosirea limfoamelor cu celule T *

Limfom anaplazic cu celule mari, ALK-pozitiv

Limfom anaplazic cu celule mari, ALK-negativ

Limfom anaplazic cu celule mari asociate cu implanturile mamare *

* opțiuni identificate temporar în clasificare, dar care totuși nu au motive suficiente pentru recunoașterea lipsită de ambiguitate ca formă nosologică

1.6 Semne clinice

Grupul bolilor limfoproliferative ale celulelor T este heterogen și, prin urmare, în plus față de imaginea clinică generală nespecifică (slăbiciune, transpirații nocturne, febră, scăderea greutății corporale), anumite semne clinice sunt specifice unor forme nosologice. De exemplu, în limfomul cu celule T asociat enteropatiei, apariția durerii în cavitatea abdominală, anorexia și, uneori, o clinică de peritonită datorată perforării intestinale poate să apară.

Când limfomul cu celule NK / T extranodale, având în vedere specificul localizării, poate exista o congestie nazală caracteristică, dureri de cap, hiperplazie gingivală.

2. Diagnostice

2.1 Reclamații și istoric

  • Se recomandă colectarea plângerilor și anamneza bolii. În cazul limfoamelor cu celule T nodale, pacientul se poate plânge destul de des de stare generală de rău, o creștere a dimensiunii ganglionilor limfatici, transpirații nocturne, scădere în greutate și prurit. Istoria bolii este de obicei pe termen scurt (nu mai mult de 6 luni).

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Observații: colectarea plângerilor și anamneza va determina volumul examinării pacientului.

2.2 Examinarea fizică

  • Se recomandă examinarea obiectivă: examinarea pielii, palparea tuturor grupurilor de ganglioni limfatici periferici, examinarea cavității bucale, auscultarea plămânilor, percuția și palparea ficatului și a splinei cu determinarea dimensiunii.

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Observații: examinarea amănunțită a pacientului va determina stadiul estimat al bolii și domeniul de studiu al pacientului.

2.3 Diagnosticul de laborator

Concomitent cu verificarea histologică a diagnosticului, pacientul trece printr-un examen clinic și instrumental cuprinzător, conform protocolului pentru boli limfoproliferative.

  • Se recomandă efectuarea unui număr total de sânge cu determinarea hemoglobinei, a globulelor roșii din sânge, a trombocitelor, a leucocitelor, numărarea numărului de leucocite și a numărului de reticulocite. [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Comentarii: un test de sânge detaliat va arăta pancitopenie, leucocitoză, care poate indica indirect deteriorarea măduvei osoase.

  • Se recomandă efectuarea unei biopsii a ganglionului limfatic sau a unei leziuni cu o examinare morfologică (citologică și histologică) [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Observații: diagnosticul de limfom se stabilește numai pe baza studiului morfologic al biopsiei. Studiul morfologic se efectuează utilizând metode histologice și imunohistochimice. În unele cazuri, este necesar să se efectueze teste citologice, biologice și biologice moleculare. O singură examinare citologică a punctatelor sau a petelor cutanate ale ganglionilor limfatici sau ale altor foci de tumori nu este o bază suficientă pentru verificarea nosologică a limfoamelor. În cazuri excepționale (localizarea unei tumori în zonele anatomice greu accesibile), obiectul investigației poate fi materialul țesut obținut utilizând o biopsie "pistol" ("core").

  • Este recomandată examinarea histologică a biopsiei de trepină a măduvei osoase. [1]

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - În (nivelul de fiabilitate a dovezilor III).

Observații: Studiul morfologic al punctatei măduvei osoase (sternal sau alții) nu înlocuiește studiul histologic al biopsiei trefinei.

  • Se recomandă, în prezența limfocitelor, efectuarea imunofenotipării (IPT) utilizând citometria de flux [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Comentarii: IPT efectua în mod necesar, în prezența limfocitoză în hemogramei (indiferent de numărul de leucocite) sau mielograma, precum si prevalenta celulelor limfoide, limfocite atipice sau celule cu morfologie pleural explozie, ascitic sau alte fluide biologice. Efectuarea unui IFT vă permite să efectuați rapid un diagnostic diferențial al tumorii și limfocitelor reactive, ceea ce este important pentru determinarea tacticii ulterioare de examinare a unui pacient. Materialul pentru IPT poate servi ca celulele sanguine, maduva osoasa, lichid exudativă, spălare bronhoalveolar, fluid cerebrospinal, au fost omogenizate probe de tesuturi (splina, ganglionii limfatici, etc.), o suspensie de celule obținută prin fine punctie ac aspiratie a ganglionilor limfatici.

  • Este recomandată o biopsie de leziuni suplimentare. [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Observații: atunci când se determină stadiul procesului tumoral, poate fi necesară o biopsie a altor leziuni, dacă natura lor tumorală nu poate fi exclusă prin alte mijloace.

  • Se recomandă efectuarea unei examinări biopsice și morfologice repetate a ganglionilor limfatici sau focarelor localizate extranodal în timpul recurenței sau progresiei bolii. [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Comentarii: biopsia repetată va permite clarificarea versiunii morfologice a recidivei / progresiei, pentru a exclude deteriorarea non-tumorală (de exemplu, tuberculoza, invazia fungică, a doua tumoare). Biopsia repetată este de asemenea indicată dacă există leziuni reziduale pentru a confirma remisia.

  • aspirație recomandate repetate și biopsie de măduvă osoasă pentru evaluarea de rutină a rezultatelor tratamentului (la leziunea inițială a măduvei osoase) și apariția citopeniei nemotivată clinic si febra (indiferent dacă prejudiciul inițial). [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Observații: aspiratul măduvei osoase poate fi informativ pentru a evalua regenerarea și modificările displazice ale mielopoiezei. La pacienții cu leziuni ale măduvei osoase, examinarea citologică a punctelor pentru a evalua modificările volumului de infiltrare a tumorii nu este întotdeauna informativă.

  • Se recomandă efectuarea unei analize urinare [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

  • Se recomandă efectuarea unui test de sânge biochimic [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Comentariu: include determinarea obligatorie a următorilor parametri: LDH, acid uric, uree, creatinină, proteine ​​totale, albumină, bilirubină, AST, ALT, fosfatază alcalină, electroliți, calciu.

  • Se recomandă efectuarea unei coagulograme [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

  • Se recomandă efectuarea unui studiu imunochemic al serului și al urinei [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

  • Se recomandă efectuarea determinării grupului de sânge, a factorului Rh. [1]

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - În (nivelul de fiabilitate a dovezilor III).

  • Se recomandă determinarea markerilor hepatitei virale B și C, HIV. [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

  • Se recomandă efectuarea (la femeile aflate la vârsta fertilă) a unui test de sarcină. [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

2.4 Diagnosticul instrumental

  • Se recomandă efectuarea scanării CT a gâtului, pieptului, organelor abdominale și a bazinului mic (cu contrast).

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Comentariu: pentru a determina stadiul bolii.

  • Se recomandă efectuarea unei radiografii a organelor toracice în două proeminențe (dacă CT nu poate fi efectuată) [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Comentariu: dacă se suspectează o leziune specifică, aceasta nu înlocuiește CT.

  • Se recomandă efectuarea cu ultrasunete a limfelor periferice, a nodurilor intra-abdominale și retroperitoneale și a organelor abdominale [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Comentariu: Ecografia poate fi utilizată pentru a monitoriza tratamentul, dar nu este un standard în determinarea stadiului bolii și în evaluarea eficacității tratamentului.

  • Se recomandă efectuarea unei electrocardiograme și a Echo-KG. [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

  • Se recomandă examinarea endoscopică a stomacului. [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

  • Se recomandă examinarea endoscopică a intestinului [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

2.5 Cercetare suplimentară, consultanță de specialitate

  • Studiul este recomandat pentru -2 microglobuline [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

  • Este recomandat un studiu al testului direct Coombs [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Comentariu: efectuat în prezența semnelor clinice sau de laborator de hemoliză.

  • Se recomandă efectuarea unei radiografie a oaselor scheletului, scintigrafia oaselor scheletului [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Observații: dacă este necesar, excludeți deteriorarea osoasă

  • Este recomandată scanarea CT sau scanarea RMN a creierului.

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Observații: dacă este necesar, excludeți afectarea sistemului nervos central.

  • Performanța PET / CT este recomandată. [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Observații: dacă este imposibil să se determine leziunile printr-o altă metodă.

  • Este recomandată consultarea unui ginecolog (pentru femei).

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

  • Este recomandată consultarea specialiștilor în legătură cu mărturiile (excluderea tuberculozei, furnizarea de beneficii pentru ORL etc.) [1].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

2.6. Stadializarea, formularea diagnosticului

Stadializarea se efectuează în conformitate cu clasificarea Ann Arbor.

3. Tratamentul

3.1 Limfom periferic de celule T, nespecificat

În prezent, modul de inducere a remisiunii în PTKLN nu este definit.

  • Sunt recomandate următoarele abordări de tratament [2,20,22,23]:

- utilizarea modurilor standard conform programului cotlet-21/14 atinge 5 ani global și supraviețuirea fără progresia bolii de 35% și respectiv 29%, care nu recomanda acest regim de chimioterapie la pacienți cu vârsta sub 60 de ani. Mai multe serii de studii prospective realizate de grupul german DSHNHL au determinat avantajul suplimentării etoposidului cu cursurile CHOP (CHOEP) la pacienții cu niveluri normale de LDH și mai puțin de 60 de ani. Un studiu prospectiv al unui grup de oameni de știință Nordic Limfomul Group, sa bazat pe un pacient mai tânăr de 60 de ani de program de cursuri de inducție CHOEP, urmat de transplant de consolidare a celulelor stem din sângele periferic autolog în cazul remisiunii după prima linie de tratament, este posibil pentru a obține un răspuns comun la 82%, inclusiv 63% complet remisie.

Pacienții cu diagnostic prealabil de PTCLN de peste 60 de ani nu sunt adesea incluși în protocolul chimioterapic cu doze mari. Studiile care evaluează rolul antraciclinelor în tratamentul acestui grup de pacienți rămân controversate, dar nu permit excluderea acestui grup de medicamente de la terapia de primă linie astăzi și, prin urmare, regimul CHOP rămâne terapia de alegere. Adăugarea de etoposid nu îmbunătățește rezultatele tratamentului pacienților vârstnici.

În prezent, au fost inițiate studii prospective privind combinarea medicamentelor noi cu cursuri CHOEP, totuși, lucrările anterioare privind adăugarea de noi agenți la tratamentul de primă linie a PTKLN nu au arătat un avantaj față de regimurile standard.

O direcție promițătoare este implementarea transplantului de măduvă osoasă alogenă în prima linie de tratament la pacienții cu prognostic extrem de sărac, totuși datele de până acum nu confirmă avantajele acestei tehnici față de transplantul autolog.

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Observații: în prezent, în ciuda eficienței reduse, sunt recomandate scheme standard de chimioterapie și, dacă este posibil, consolidarea celulelor stem sanguine autologe prin transplant.

3.2 Limfom de celule T angioimunoblastice

În studiile pilot non-randomizate, eficacitatea potențială și fezabilitatea în grupul de vârstă mai înaintată sunt prezentate prin protocoalele expunerii intermitente pe termen lung la doze mici de citostatice (protocolul ALL-2009). Rolul transplantului de celule stem sangvine autologe ca etapă de consolidare și avantajele acesteia față de terapia de întreținere a asparaginazei L rămâne, de asemenea, nespecificată.

  • Tactica recomandată terapeutică în limfomul angioimunoblastic de celule T în conformitate cu recomandările de mai sus în limfomul periferic al celulelor T [2,20,22,23].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Observații: în prezent, în ciuda eficienței reduse, sunt recomandate scheme standard de chimioterapie și, dacă este posibil, consolidarea celulelor stem sanguine autologe prin transplant.

3.3 Limfom anaplazic cu celule mari, ALK-negativ

Efectuarea de studii pilot privind eficacitatea programelor mari cu doze mari de metotrexat, L-asparaginaza, ifosfamida urmată de transplant de celule stem din sange autolog a demonstrat eficacitatea potențială: răspuns global de 90%, din care WP> 80%, dar datele din aceste studii sunt insuficiente pentru a recomanda implementarea largă de astfel de tactici în practica terapeutică.

  • Tratamentul recomandat al limfomului anaplazic ALK-negativ cu celule mari la pacienții adulți este similar cu tratamentul pacienților cu PTKLN [2,20,22,23].

Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

Observații: în prezent, în ciuda eficienței reduse, sunt recomandate scheme standard de chimioterapie și, dacă este posibil, consolidarea celulelor stem sanguine autologe prin transplant.

3.4 Limfom anaplazic cu celule mari, ALK-pozitiv

  • Tratamentul limfomului ALK-pozitiv cu celule mari anaplazice la adulți este recomandat: [2,20,22,23].
  1. Cursurile CHOEP sunt recomandate pacienților cu vârste mai mici de 60 de ani cu MPI 0-2;

    Pacienții au recomandat cursurile 3 cu CHOEP cu autotgsk de consolidare;

    Cursurile CHOP-21 sunt recomandate pacienților cu vârsta peste 60 de ani.

    Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

    Observații: în prezența factorilor prognostici nefavorabili (MPI> 3), se recomandă efectuarea transplantului de celule stem sangvine autologe după 6 cursuri de chimioterapie în cazul CR SR.

    3.5 Limfom anaplazic de celule mari asociat cu implanturi mamare

    Se utilizează strategii terapeutice separate pentru limfomul de celule mari anaplastice asociate cu implanturile mamare, deoarece această formă are un curs indolent și, de regulă, se caracterizează printr-un prognostic favorabil.

    • recomandat:

    1. în cazul unei boli sub formă de efuziune în jurul glandei mamare, se recomandă îndepărtarea chirurgicală a implantului, nu este necesară o terapie medicamentoasă suplimentară;

    2. pentru leziunile focale ale parenchimului mamar și / sau implicarea ganglionilor limfatici regionali, se recomandă efectuarea regimurilor de chimioterapie cu conținut de antraciclină (CHOP).

    Cu toate acestea, deciziile standard pentru adoptarea unei strategii terapeutice unice cu acest subtip de ACCL nu sunt în prezent pe deplin caracterizate [2,20,22,23].

    Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

    Observații: boli extrem de rare - opțiunile terapeutice nu sunt definite, cele mai multe ori au un prognostic favorabil.

    3.6 Limfom anaplazic cu celule mari la copii și adolescenți

    Limfoamele cu celule mari anaplazice (ALCL) la copii și adolescenți reprezintă 10-15% din toate limfoamele non-Hodgkin din copilărie și adolescent. Mai mult de 90% din ACCL sistemice la copii aparțin ALCL-pozitiv ACCL.

    Din punct de vedere clinic, ACCL se caracterizează printr-o creștere a ganglionilor limfatici periferici, mediastinali sau intraabdomeniali, adesea simptomele B și lezarea extranodală - pielea, oasele, plămânii, ficatul, splina.

    • Este recomandat tratamentul acestui grup de pacienți care utilizează protocolul ALCL 99 cu modificările din 2006. Există următoarele grupuri terapeutice: [25,26,27,28].

      grup cu risc scăzut: stadiul I, complet rezecat

      grup de risc standard: mai mult de stadiul I, complet rezecat, fără leziuni cutanate, mediastin, ficat, splină, plămâni

      grupul cu risc crescut: pacienții cu orice manifestare a următoarelor:

      leziuni cutanate dovedite histologic (cu excepția focarelor deasupra limfoamelor mărită sau atunci când numărul focarelor este mai mic de 5);

      afectarea ficatului și / sau a splinei și / sau a plămânilor;

      Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

      Observații: Tratamentul pentru grupurile cu risc scăzut - prefaza și 3 blocuri AM1-BM1-AM2 cu metotrexat 3 g / m2 în 24 de ore.

      Tratamentul pentru grupurile standard și cu risc înalt este prephase și 6 blocuri AM1-BM1-AM2-BM2-AM3-BM3 cu metotrexat 3 g / m2 fără administrare intratecală.

      Prezența unei tumori reziduale după tratament într-un volum mai mic de 30% din tumoarea inițială nu este considerată o eșec și nu implică modificări ale tratamentului.

      3.7 Limfomul de celule NK / T extranodală

      Alegerea tacticii terapeutice pentru limfomul cu celule NK / T extranodale depinde de stadiul bolii.

      cu forme locale (I-IIE), este posibil să se efectueze numai RT la o doză de 50 Gy sau mai mult (CR de la 52 la 100%), cu toate acestea, recăderile sistemice se dezvoltă în 25-40% din cazuri.

      Combinația dintre RT și CT crește RH pe termen lung la 78%. Utilizarea RT în prima linie de terapie (combinație sau performanță secvențială) crește supraviețuirea globală și fără evenimente la pacienții cu limfom extranodal de celule NK / T.

      Yang și colegii în 2015 au efectuat un studiu multicentric de tratament adaptat riscului pentru stadiile timpurii ale extraganglionar limfom NK / T-cell: un termen de 5 ani de supravietuire fara progresia bolii la pacienții cu risc scăzut este după cum urmează: în timpul radioterapie 79,2%, urmata de radioterapie chimioterapie cu 81,6%, chimioterapie cu consolidare cu radioterapie - 71,5%. La pacienții cu risc crescut, BPV de 5 ani a fost - în timpul radioterapiei 57,9%, performanța radioterapiei urmată de chimioterapie a fost de 72,8%. Astfel, la ambele grupuri de pacienți cu stadii incipiente, avantajul efectuării radioterapiei cu chimioterapie ulterioară, nu se recomandă implementarea radioterapiei numai în prezența factorilor de prognostic nefavorabil.

      Factorii de risc pentru stadiile incipiente ale limfomului cu celule NK / T extranodale includ: vârsta> 60 de ani, ECOG> 2, stadiul II, creșterea concentrației de LDH, infiltrarea primară a țesuturilor înconjurătoare.

      În cazul stadiilor comune ale bolii, se recomandă utilizarea chimioterapiei pe bază de regimuri care conțin L-asparaginază. Prognoza este semnificativ diferită de stadiile incipiente. Utilizarea cursului SMILE la pacienții cu stadiul III / IV al bolii și prezența factorilor nefavorabili de prognostic face posibilă obținerea unui răspuns general în 78% dintre cazuri, cu o rată de supraviețuire fără evenimente de 5 ani de 64%.

      Formele extrem de nefavorabile sunt etapele generalizate cu leziuni ale pielii, ceea ce face posibilă luarea în considerare a implementării transplantului de măduvă osoasă alogenă în prima linie de terapie.

      • Sunt recomandate următoarele opțiuni de tratament: [25,26,27,28].

      1. radioterapia într-o versiune separată (utilizată dacă există contraindicații pentru chimioterapie) în doze totale de 50-60 Gy.

      2. terapie de chemoradiție simultană:

      - radioterapie (SOD 44-54 Gy) și implementarea simultană a cursului redus (2/3) DeVIC; până la 3 cursuri de HT în total;

      - radioterapie (SOD 44-54 Gy) și administrarea săptămânală de cisplatină (930 mg / m2), urmată de consolidare - 3 cursuri de VIPD.

      3. terapia secvențială de chemoradiție:

        • fazele locale - chimioterapie în cadrul programului VIPD cu radioterapie ulterioară de 45-50 Gy;
        • Etapele II-IV - SMILE (2-4 cicluri) cu radioterapie ulterioară de 45-50 Gy;
        • stadiile comune ale bolii - consolidarea cu celule stem sanguine autologe este recomandată atunci când se obține remisia parțială / completă.

      4. regimuri de chimioterapie pe bază de PEG-asparginază - utilizate pentru stadiile comune ale bolii și a formei non-nazale a bolii:

      Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

      Comentarii: avantajul este tipul combinat de terapie - terapia cu chemo-radiații, cu un proces generalizat - chimioterapia cu doze mari și transplantul de celule stem autologe.

      3.8 Limfom de celule T de hepatolienal

      Una dintre formele de limfoame cu celule T, care are un prognostic foarte nefavorabil. Modificările CHOP și CHOP sunt ineficiente prin această nozologie: supraviețuirea globală, chiar și la pacienții care au primit transplant de celule stem din sânge autolog, a fost de 13 luni.

      Transplantul de măduvă osoasă transgenică în prima linie de terapie este una dintre soluțiile terapeutice potențial eficiente.

      • Recomandat ca mod de inducție remisiunii înainte de transplant de măduvă osoasă care deține rata de hiper-CVAD și alternanța unor doze mari de metotrexat (1 g / m2) / citarabină (3 g / m2), ESHAP, dacă este posibil, înlocuiți preferabil antibioticele antracicline de formă pegilat. [ 37,39].

      În unele cazuri, splenectomia poate fi efectuată pentru a reduce masa tumorală și sindromul citopenic, care poate interfera cu chimioterapia.

      Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

      Comentarii: un subtip foarte nefavorabil al bolii, a fost recomandat să se ia în considerare problema transplantului de măduvă osoasă alogenă în terapia de primă linie.

      3.9 Leucemia Prolymphocytic T-celule

      Medicamente recomandate de alegere în tratamentul acestei forme nosologice, care sunt omologii purinici - monoterapie cu bendamustină sau chimioterapie în cadrul programului FMC. Intr-un studiu, utilizarea bendamustinei într-o doză de 70-120 mg / m2 (de preferință, utilizați doza maximă) în 1, 2 zile ale ciclului de 21 de zi (în total 6 cursuri) a permis să ajungă la răspuns global la 53,3% dintre pacienți, inclusiv jumătate bendamustină a fost folosit ca terapie de salvare, având în vedere absența anticorpului monoclonal anti-CD52 în lista medicamentelor înregistrate pe teritoriul Federației Ruse. [40,41].

      Cu toate acestea, având în vedere mediana scurtă a supraviețuirii fără evenimente (5-12 luni), la pacienții care au atins PR / CR, se acordă atenție problemei efectuării transplantului de măduvă osoasă alogenă.

      Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

      Observații: utilizarea unor cursuri de chimioterapie cu doze mari nu are avantaje față de cursurile cu includerea analogilor purinici.

      3.10 Limfomul de celule T asociat cu enteropatia (EATL)

      Limfoamele cu celule T / NK cu implicarea primară a tractului gastrointestinal sunt rare, pot fi asociate atât cu boala celiacă, cât și cu infecția cu virusul Epstein-Barr. De regulă, ele se caracterizează printr-un curs agresiv și printr-un prognostic slab, dar există descrieri ale cazurilor izolate ale cursului indolent Epstein-Barr al limfoamelor cu celule NK negative.

      O opțiune pentru limfoame cu celule T periferice cu leziune primară a tractului digestiv este un limfom cu celule T, enteropatie asociată (enteropatia-Asociat T-Cell Lymphoma, EATL). Incidența acestei boli este de 0,1-0,14 / 100000 de persoane pe an, iar în medie EATL este de 1,4% din totalul limfoamelor non-Hodgkin. Vârsta medie a pacienților variază de la 57 la 64 de ani, majoritatea bărbaților se îmbolnăvesc (61-64%). La momentul diagnosticului majoritatea pacienților (88%) nesatisfăcător starea somatică (ECOG> 1), care este conectat, în primul rând, cu o implicare predominantă a intestinului subțire, asociere frecventă cu boala celiaca, dezvoltarea de deficit nutrițional sever, transferat peritonită și durere intensă.

      Manifestările clinice ale bolii nu depind de tipul de limfom și sunt reprezentate de slăbiciune, apariția durerii în cavitatea abdominală, anorexia și, uneori, clinica peritonitei datorată perforării intestinale. Mărimea tumorii nu depinde de antecedentele de boală celiacă. În 90% din cazuri, intestinul subțire este implicat, în 16% din cazuri - intestinul gros, în o treime din cazuri - ganglioni limfatici mezenterici, para-aortic și ileal, în 5% din stomac. Deteriorarea măduvei osoase este rar detectată. Chirurgia se efectuează la 90% dintre pacienți, deoarece în majoritatea cazurilor cauza de a merge la un medic este un sindrom de durere intensă în cavitatea abdominală care imită modelul perforării penisului sau a obstrucției intestinale.

      Stadializarea EADL se realizează în același mod ca și în cazul altor afecțiuni limfoproliferative. Datorită indicelui proliferativ ridicat al celulelor tumorale, se recomandă efectuarea PET înainte și după terminarea terapiei. Nici unul dintre sistemele de prognostic obișnuit, inclusiv indicele de prognostic pentru limfoamele cu celule T periferice, nu permite divizarea pacienților în grupuri în funcție de prognoză.

      EATL prognostic nefavorabil - utilizarea regimurilor de tratament asemănătoare cu CHOP permite atingerea supraviețuirii de 5 ani în numai 9-22% din cazuri, mediana supraviețuirii fără evenimente fiind de aproximativ 7 luni. Escaladarea terapiei cu doze mari de metotrexat și transplantul autolog de celule stem hematopoietice (auto-TSCC) a demonstrat o eficacitate ridicată - rata generală de supraviețuire de 5 ani a ajuns la 60%. Astfel, cei mai importanți factori prognostici sunt statusul somnului și vârsta pacientului - factori care permit polimetoterapia cu doze mari (PCT).

      Tratamentul chirurgical este ineficient, chirurgia este posibilă cu un risc ridicat de obstrucție, sângerare sau perforație și, în același timp, determină o întârziere la începutul PCT adecvat, în special în cazurile de complicații infecțioase postoperatorii.

      Datorită apariției rare a bolii, nu există studii clinice mari privind terapia cu EATL. De exemplu, un studiu multicentric chinez a găsit doar 38 de pacienți cu EATL de tip II timp de 19 ani de urmărire. În regiunile nordice ale Angliei și Scoției, între 1994 și 1998, 54 de pacienți au fost înrolați, iar în 1998 până în 2010, 26 de pacienți au fost recrutați pentru terapie IVE-MTX cu doze mari, dintre care 14 au fost efectuate de auto-TSCK. Astăzi este cel mai mare studiu al eficacității oricărui tip particular de terapie EATL.

      Sa recomandat utilizarea programelor de chimioterapie cu doze mari cu consolidare auto-HSCT, ceea ce a demonstrat rezultate destul de bune pentru acest tip de limfom cu celule T - OS de 5 ani a ajuns la 66%, supraviețuirea mediană a fost de 46 luni [6,7,10,38].

      Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

      Comentarii: avantajul este chimioterapia cu doze mari urmată de transplantul de celule stem autologe.

      4. Reabilitarea

      Nu există metode speciale de reabilitare pentru limfoamele cu celule T nodale. Reabilitarea în caz de complicații în cursul bolii și tratamentul se efectuează în cadrul nozologiilor relevante. Se recomandă să conduceți un stil de viață sănătos, pentru a elimina insolația excesivă și fizioterapia termică.

      5. Prevenirea și urmărirea

      În prezent nu există metode pentru prevenirea limfoamelor cu celule T nodale, deoarece factorul sau factorii etiologici care duc la dezvoltarea bolii nu sunt cunoscuți.

      Observarea clinică de către un hematolog sau oncolog este efectuată în timpul perioadei de tratament și după atingerea remisiunii limfomului - un studiu de control la fiecare 3 luni. - în primii 1,5 ani și la fiecare 6 luni în următorii 3,5 ani.

      6. Informații suplimentare care afectează cursul și rezultatul bolii

      6.1 Erorile și misiunile nerezonabile

      • Nu se recomandă efectuarea puncției ganglionare limfatice (leziune). [1].

      Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

      Observații: diagnosticul de limfom nu poate fi instalat pe punctat, fără studii complete histologice și histochimice.

      6.2 Limfom și sarcină

      • Se recomandă să se discute cu toți pacienții în vârstă fertilă a ambelor sexe despre posibilitatea de crioconservare a spermatozoizilor sau țesutului ovarian înainte de începerea tratamentului [1].

      Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

      Comentarii: Chimioterapia și iradierea regiunii pelvine pot duce la sterilitate ireversibilă a pacientului.

      • Se recomandă discutarea cu femeile în vârstă fertilă a necesității protecției hormonale împotriva sarcinii, precum și a metodelor de protecție hormonală posibila a ovarelor la efectuarea programelor intensive de tratament. [1].

      Nivelul de credibilitate a recomandărilor - B (nivelul credibilității dovezilor III)

      6.3 Previziuni

      Prognosticul pentru limfoamele cu celule T nodale este nefavorabil. Indicele de prognostic pentru limfoamele cu celule T (PIT), incluzând vârsta, concentrația LDH, statutul somatic și numărul leziunilor extranodale, împarte pacienții cu 0, 1, 2 sau mai mulți 2 factori de risc cu supraviețuirea globală: 62%, 53%, 33% 18% pentru fiecare grup, respectiv (Tabelul 2).

      Tabelul 2. Indicele prognostic pentru limfoamele cu celule T periferice (PIT)

      Factori de risc (1 punct)

      Grupuri de prognoză

      Rata generală de supraviețuire

      Vârsta> 60 de ani

      Grupa 1 - 0 puncte

      Concentrația LDH> normală

      Grupa 2 - 1 punct

      Starea ECOG 2-4

      Grupa 3 - 2 puncte

      Implicarea măduvei osoase

      Grupa 4 - 3 sau 4 puncte

      O altă metodă de evaluare a prognosticului este un indice prognostic modificat pentru limfoamele cu celule T (mPIT), care includ caracteristicile biologice (expresia Ki-67) și aspectele clinice (vârstă, nivel LDH, statut somatic) gradul de risc și prognosticul sărac. Cu toate acestea, nu este deloc satisfăcătoare pentru astfel de forme de limfoame cu celule T ca limfom al celulelor T asociate enteropatiei, limfomului limfoblastic T, celulei NK / T extranodale și limfomului hepatolienal.

      De asemenea, prognosticul depinde în mod direct de un diagnostic complet și în timp util și de utilizarea unor tactici adecvate de tratament.

      Criterii de evaluare a calității asistenței medicale

      Criterii de calitate

      Evaluarea performanței

      Nivelul credibilității dovezilor

      Nivelul recomandărilor de credibilitate

      O biopsie a nodului limfatic a fost efectuată cu studii citologice, morfologice, imunohistochimice.

      A fost efectuată o analiză clinică a sângelui (hemoglobină, eritrocite, trombocite, leucocite, formula leucocitelor).

      A fost efectuat un test de sânge biochimic (proteine ​​totale, albumină, uree, creatinină, acid uric, ALT, AST, bilirubină totală și directă, colesterol, LDH, fosfatază alcalină, electroliți, calciu).

      Efectuat CT / ultrasunete / RMN ale cavității toracice, cavității abdominale, pelvisului mic, leziuni suplimentare.

      A efectuat trepanobiopsy cu examinarea histologică a măduvei osoase.

      Referințe

      Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, și colab. eds. Clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății privind tumorile și țesuturile limfoide (a patra ediție). Lyon: IARC Press, 2008: 285 - 288.

      Parrilla Castellar ER, Jaffe ES, Feldman AL. Limfomul cu celule mari de celule anaplazice ALK este o boală eterogenă genetic cu rezultate clinice disparate clinice. Sânge. 2014; 124 (9): 1473-80

      Chan JKC, Quintanilla-Martinez L, Ferry JA, și colab. Limfom limfom cu celule NK / T limfom extranodal, tip nazal. În: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, și colab. eds. Clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății privind tumorile și țesuturile limfoide (a patra ediție). Lyon: IARC Press, 2008: 285 - 288

      Mansoor A, Pittaluga S, Beck PL și colab. Enteropatia cu celule NK: o boală limfoproliferativă a celulelor NK benigne care imită limfomul intestinal: trăsături clinico-patologice și urmărirea unui caz unic. Blood 2011; 117: 1447-1452

      Tanaka T, Megahed N, Takata K, și colab. Un caz de gastropatie limfomatoidă: o proliferare limfizată gastrică indusă de CD56-pozitiv indispensabilă, imitând limfoame cu celule NK / T agresive. Pathol. Res. Pract. 2011; 207: 786-789

      Sieniawski M, Angamuthu N, Boyd K, și colab. Evaluarea limfoamului cu celule T asociate cu enteropatia, comparând terapiile standard cu un nou regim care include transplantul de celule stem autologe. Sânge. 2010; 115 (18): 3664-3670

      Gale J, Simmonds PD, Mead GM și colab. Limfomul intestinal cu celule T de tip enteropatie: caracteristici clinice și tratamentul a 31 de pacienți într-un singur centru. J Clin Oncol. 2000; 18 (4): 795-803

      Green PH, Cellier C. Boala celiacă. N Engl J Med. 2007; 357 (17): 1731-1743

      Cellier C, Delabesse E, Helmer C, și colab. Spruea refractară, boala celiacă și limfomul cu celule T asociate enteropatiei. Grupul de studiu pentru boala celiacă franceză. Lancet. 2000; 356 (9225): 203-208

      Al-Toma A, Verbeek WH, Hadithi M, și colab. T-celule limfom: evaluarea retrospectivă a experienței cu un singur centru. Gut. 2007; 56 (10): 1373-1378

      Daum S, Cellier C, Mulder CJ. Boala celiacă refractară. Cel mai bun pract Res Clin Gastroenterol. 2005; 19 (3): 413-424

      Deleeuw RJ, Zettl A, Klinker E, și colab. Analiza genomului întreg și genotiparea HLA a limfomului de tip T de tip enteropatie prezintă două subtipuri distincte de limfom. Gastroenterologie. 2007; 132 (5): 1902-1911

      Delabie J, Holte H, Vose JM, și colab. Limfomul cu celule T asociate enteropatiei: limfomul limfomului T-Cell. Sânge. 2011; 118: 148-155

      Dube C, Rostom A, Sy R și colab. Prevalența bolii celiace este o revizuire sistematică. Gastroenterologie. 2005; 128 (4 suppl 1): S57-S67.

      Fasano A, Berti I, Gerardduzzi T, și colab. Statele Unite ale Americii: un mare studiu multicentric. Arch Intern Med. 2003; 163 (3): 286-292

      Greco L, Romino R, Coto I, și colab. Primul studiu cu privire la boala celiacă, bazat pe populație, bazat pe populație. Gut. 2002; 50: 624-628

      Bautista-Quach MA, Ake CD, Chen M, Wang J. Limfoame gastrointestinale: Morfologie, imunofenotip și caracteristici moleculare J Gastrointest Oncol. 2012 3 (3): 209-225

      Musshoff K. Clasificarea stadiului clinic al limfoamelor non-Hodgkin. Strahlentherapie. 1977; 153 (4): 218-221

      Proiectul de Factori Prognostic Factorul Prognostic Internațional Non-Hodgkin. Un model predictiv pentru limfomul agresiv non-Hodgkin. N Engl J Med. 1993; 329 (14): 987-994

      Gallamini A, Stelitano C, Calvi R și colab. Limfomul limfoamelor T-limfoame nespecificate (PTCL-U): un nou model de prognostic dintr-un studiu clinic multicentric retrospectiv. Sânge. 2004; 103 (7): 2474-9

      Went P, Agostinelli C, Gallamini A, și colab. Expresia markerului în limfomul de celule T periferice: un scor prognostic clinic-patologic propus. J Clin Orthod. 2006; 24 (16): 2472-9

      Dearden CE, Johnson R, Pettengell R, și colab. Celulele T și neoplasmele celulelor NK (excluzând limfoamele cu celule T cutanate). Br J Haematol. 2011; 153 (4): 451-85

      Karakas T, Bergmann L, Stutte HJ și colab. T limfoamele T răspund bine la vincristină, adriamicină, ciclofosfamidă, prednison și etopozid (VACPE) și limfoame cu celule B. Leucem limfom. 1996; 24 (1-2): 121-9

      Karakas T, Bergmann L, Stutte HJ și colab. T limfoamele T răspund bine la vincristină, adriamicină, ciclofosfamidă, prednison și etopozid (VACPE) și limfoame cu celule B. Leucem limfom. 1996; 24 (1-2): 121-9

      Kim SJ, Kim WS. Tratamentul limfomului NK / T extranod localizat, tip nazal. Int J Hematol. 2010; 92 (5): 690-696

      Cheung MM, Chan JK, Lau WH și colab. Stadiul incipient al limfomului nazal: rezultatul clinic, factorii de prognostic și efectul modului de tratament. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002; 54 (1): 182-190

      Li YX, Yao B, Jin J și colab. Limfomul nazal natural / limfom cu celule T. J Clin Oncol. 2006; 24 (1): 181-189

      Wang ZY, Li YX, Wang WH și colab. Radioterapia primară a demonstrat un rezultat favorabil în tratarea limfomului NK / T de tip nazal extranodal la copii și adolescenți. Sânge. 2009; 114 (23): 4771-4776

      Yang Y, Zhu Y, Cao J-Z și colab. Tratamentul adaptat la risc pentru limfomul NK / T de tip nazal extranodal de tip precoce: analiză efectuată într-un studiu multicentric. Sânge. 2015; 126 (12): 1424-1432

      Kwong YL, Kim WS, Lim ST și colab. SMILE pentru limfomul natural killer / T-cell: analiza siguranței și eficacității din cadrul Grupului de studiu pentru limfomul asiatic. Sânge. 2012; 120 (15): 2973-2980

      Egan LJ, Walsh SV, Stevens FM, și colab. Celiac asociat cu limfom: o experiență unică instituție de 30 de cazuri în epoca chimioterapică combinată. J Clin Gastroenterol. 1995; 21 (2): 123-129

      Un limfom non-Hodgkin Novakovic BJ, un limbaj Novakici S, Frkovic-Grazio S. non-Hodgkin. Oncol Rep. 2006; 16 (1): 191-195

      Daum S, Ullrich R, Heise W, și colab. Intestinal non-Hodgkin's limfom: un studiu clinic prospectiv multicentric din limfomul non-Hodgkin. J Clin Oncol. 2003; 21 (14): 2740-2746

      Wohrer S, Chott A, Drach J, și colab. Chimioterapia cu limfom de celule T cu ciclofosfamidă, doxorubicină, etoposidă, vincristină și prednison (CHOEP). Ann Oncol. 2004; 15 (11): 1680-1683

      Sabatino A, Biagi F, Gobbi PG, Corazza GR. Cum tratez limfomul cu celule T asociate enteropatiei. Sânge. 2012; 119: 2458-2468

      Tse E., Gill H., Kim S.J. et al. Tipul II de enteropatie asociat cu limfoame de celule T: analiză multicentrică din grupul de studiu pentru limfomul Asia. Am J Hematol. 2012; 87 (7): 663-8.

      Falchook GS, Vega NH, Dang F și colab. Hepatosplenic limfom cu celule T gama-delta: caracteristici clinico-patologice și tratament. Ann Oncol. 20: 1080-1085

      Jantunen E, și colab. Transplantul de celule stem autolog pentru limfomul cu celule T asociate enteropatiei: un studiu retrospectiv efectuat de EBMT. Sânge. 2013; 121: 2529-2532

      Rashidi A, Cashen AF. Rezultatele transplantului de celule stem alogene în limfomul hepatosplenic cu celule T. Cancer de sânge J. 2015; 5: e318

      Hopfinger G, Busch R, Pflug N, și colab. Imunochemoterapia secvențială a inducției cu fludarabină, mitoxantron și ciclofosfamidă, urmată de consolidarea alemtuzumabului, este eficientă în leucemia prolymphocytică a celulelor T. Cancer. 2013; 199: 2258-2267

      Herbaux C, Genet P, Bouabdallah K, și colab. Bendamustina este eficace în leucemia prolymphocytică a celulelor T. Jurnalul britanic de hematologie. 2015; 168, 902-919

      Anexa A1. Compoziția grupului de lucru

      1. Gorenkova Lily Hamilevna. Candidat la Științe Medicale, hematologist la Centrul Științific Hematologic al Ministerului Sănătății și Dezvoltării Sociale al Federației Ruse, Moscova
      2. Kravchenko Serghei Kirillovich. MD, hematolog, profesor universitar, șef de departament de chimioterapie stiintifice si clinice Leucemie FGBU Hematologie Centrul de Cercetare, Ministerul Sănătății, Departamentul Asistent de Hematologie și Transfuzie de sânge GBOU RPD RMAPO, Moscova
      3. Baykov Vadim Valentinovici. Doctor în științe medicale, profesor la Departamentul de Anatomie Patologică, șeful Laboratorului de Patologie din cadrul Institutului de Cercetare pentru Oncologie, Hematologie și Transplantologie pentru Copii, numit după RM Gorbaciov prima Universitatea de Stat din Sankt Petersburg. Acad. IP Pavlova, Sankt Petersburg
      4. Demina Elena Andreevna. Doctor de Stiinte Medicale, profesor, oncohematologist, cercetator de conducere al departamentului de chimioterapie de hemoblastoza la Centrul Federal Rus de Cercetare a Cancerului NN Blokhina, Ministerul Sănătății din Rusia, Moscova.
      5. Kovrigina Alla Mihailovna. Doctor în științe biologice, patolog, profesor la Departamentul de Anatomie Patologică, Cytologie și Patologie Moleculară al Institutului FMBA Pediatric, șef al Departamentului de Patologie al Centrului de Cercetare Hematologic al Ministerului Sănătății al Federației Ruse, Moscova
      6. Krivolapov Yuri Alexandrovich. Doctor în Științe Medicale, profesor, patolog, șef al departamentului de morfologie moleculară clinică al Universității Medicale de Stat Nord-Vest. I.I Mechnikova, Sankt-Petersburg
      7. Macionis Alexander Eduardovich. Doctor de Științe Medicale, Academician al Academiei Ruse de Științe Naturale, Patologul-Patolog din categoria cea mai înaltă, Șeful Laboratorului de Imunomorfologie, Rostov-on-Don, Biroul Patologic și Anatomic, Rostov-on-Don.
      8. Poddubnaya Irina Vladimirovna. Membru corespondent al Academiei Ruse de Științe, emerit Worker Educației, doctor în medicină, profesor, sef al Departamentului de Oncologie, Prorectorul pentru afaceri academice și Cooperare Internațională GBOU DPO „Rusă Medical Academia de Studii Postuniversitare Educație“ (Academia de Studii Postuniversitare Educație) Ministerul Sănătății, Moscova.

      Anexa A2. Metodologia pentru elaborarea liniilor directoare clinice

      Publicul țintă al acestor recomandări clinice:

      Metodologia de colectare a probelor

      Metodele utilizate pentru colectarea / selectarea probelor:

      Căutați publicații în periodice specializate cu factor de impact> 0,3;

      Căutarea în baze de date electronice.

      Baze de date utilizate pentru colectarea / selectarea dovezilor:

      Baza de date pentru recomandări este publicația inclusă în Biblioteca Cochrane, bazele de date PUBMED și MEDLINE. Adâncimea de căutare a fost de 30 de ani.

      Metode folosite pentru a analiza dovezile:

      Recenzii de meta-analize publicate;

      Evaluări sistematice cu tabele de probe.

      Metode utilizate pentru calitatea și forța probelor:

      Evaluarea importanței probelor în conformitate cu sistemul de evaluare a dovezilor (tabelele 3, 4).

      Aceste instrucțiuni clinice în paranteze pătrate arată nivelurile de dovezi ale recomandărilor, în conformitate cu scările dezvoltate de Societatea Americană de Oncologie Clinică (ASCO) și de Societatea Europeană de Oncologie Medicală (ESMO).

      Tabelul 3. Nivelurile probelor.

      Cel puțin un studiu mare, randomizat, controlat de înaltă calitate (cu o probabilitate mică de eroare) sau o meta-analiză a studiilor omogene randomizate de înaltă calitate

      Studii randomizate mici sau studii mari randomizate cu o probabilitate mare de eroare. Meta-analiza unor studii similare sau meta-analiza cercetărilor heterogene

      Studii de cohorta prospective

      Studii cohorte retrospective sau studii de caz

      Studii fără grup de control, cazuri individuale, aviz de experți

      Tabelul 4. Nivelurile probelor.

      Dovezi fiabile privind eficacitatea clinică ridicată sunt foarte recomandate.

      Dovezi fiabile sau concludente privind eficacitatea clinică moderată recomandate

      Datele de eficacitate inexacte care nu depășesc riscul sau dezavantajele tratamentului (evenimente adverse, costuri etc.) pot fi utilizate ca o singură opțiune.

      Indicatori ai practicii clinice benigne (Puncte de bună practică - GPP):

      Practica benignă a recomandărilor se bazează pe calificările și experiența clinică a echipei de autori.

      Metodologia pentru validarea recomandărilor

      Metode pentru validarea recomandărilor:

      Evaluarea experților externi;

      Evaluarea experților interni.

      Descrierea tehnicii de validare a recomandărilor:

      Aceste recomandări în versiunea preliminară au fost revizuite de experți independenți care au fost rugați să comenteze cât de bine au fost interpretate dovezile și că au fost elaborate recomandările. A fost efectuată, de asemenea, o evaluare de către experți a recomandărilor și disponibilitatea acestora pentru înțelegere.

      Recomandările au fost discutate și aprobate de experți de frunte ai centrelor federale relevante din Federația Rusă și medici practicieni. Proiectul ghidului a fost luate în considerare la ședințele grupului de lucru în 2015-2016 gg., Pe „Limforum“ Conferința anuală Rusă cu participare internațională „limfom malign“ Forumul de experți cu privire la diagnosticul și tratamentul bolilor limfoproliferative maligne, precum si Congresul III al hematologi rusești.

      Ediția finală:

      Pentru revizuirea finală și recomandările privind controlul calității au fost reanalizate de către echipa de autori, care au ajuns la concluzia că toate observațiile semnificative și comentariile experților au fost luate în considerare, riscul de erori sistematice în proiectare este minimizat.

      Recomandările clinice au fost aprobate la conferința rusă XIII cu participarea internațională "Limfoame maligne" în 2016.

      Anexa A3. Documente conexe

      Aceste orientări clinice au fost elaborate ținând cont de următoarele documente juridice:

      1) Ordinul Ministerului Sănătății al Federației Ruse din 21 iulie 2006 N 556 privind aprobarea standardului de îngrijire medicală pentru pacienții cu leucemie mieloidă (leucemie mieloidă), leucemie de tipul celular specificat.

      Anexa B. Algoritmi de management al pacientului

      Anexa B. Informații despre pacient

      Limfomul cu celule T periferice aparține grupului de boli care reprezintă 10-15% din toate limfoamele umane. Numele indică faptul că tumoarea constă din celule T. T-limfocitele sunt cei mai formidabili luptători ai imunității, deoarece distrug bacteriile străine și celulele lor bolnave ale corpului. Ca un măr pe un copac, întreaga perioadă de transformare (maturare) a unei celule tinere într-un limfocite T matur trece prin mai multe etape. În fiecare etapă, eșecul posibil și formarea unui grup bolnav de celule tumorale. În limfomul de celule T periferice, tumoarea apare în ultima etapă de maturare, la nivelul celulelor T mature. T-limfocitele tumorale sunt similare cu cele normale care sunt în sângele periferic (circulant), de unde și numele "periferic".

      Unele dintre limfoamele periferice ale celulelor T au proprietăți proprii, de exemplu, limfomul periferic al celulelor T apare mai frecvent în piele și în țesutul subcutanat. Cu toate acestea, cel mai comun "limfom periferic de celule T, nespecificat" nu are caracteristici caracteristice și poate apărea în toate organele și țesuturile. Manifestările acestei boli coincid cu semnele altor limfoame. Pacienții se plâng, de obicei, de durere din cauza creșterii unei tumori care poate apărea oriunde în organism. Cu această boală, ganglionii limfatici sunt lărgiți în grupe pe gât, în armpits, în gât și în altă parte. Pacientul poate fi deranjat de astfel de semne ale bolii, care se numesc "simptomele B": creșterea temperaturii, pierderea rapidă și transpirația foarte mult seara și noaptea. În limfoamele periferice ale celulelor T, apare de obicei o erupție cutanată și o îngroșare a pielii.

      Pentru a face un diagnostic corect, asigurați-vă că ați luat o bucată de tumoare sau un ganglion ganglionat mărit pentru cercetarea morfologică și imunohistochimică. Doar o analiză complexă și complexă vă permite să efectuați un diagnostic precis și să efectuați un tratament eficient.

      Pentru a ști sigur dacă există ganglioni limfatici măritați și care este numărul lor în acele părți ale corpului care nu pot fi văzute în timpul unei examinări externe, este necesar să aveți o scanare CT. Stadiul bolii este stabilit de sistemul Ann-Arbor, care reflectă ce organe și ganglioni limfatici sunt afectați.

      Tratarea limfomului cu celule T nespecificate nu este ușor. Aproximativ 40% din cazuri sunt tratate cu succes. În același timp, medicii continuă să continue să îmbunătățească rezultatele tratamentului, să utilizeze noi metode și să aplice noi medicamente.

      Limfomul angioimunoblastic aparține grupului de limfoame cu celule T. Celulele T sunt cele mai formidabile luptători ai imunității, deoarece distrug bacteriile străine și celulele lor bolnave ale corpului. Aceasta este o boală destul de rară: reprezintă 2-3% din toate limfoamele umane. Această boală se deosebește de faptul că se poate manifesta ca o slăbiciune puternică și o stare similară gripei (sindromul asemănător gripei).

      Limfomul angioimunoblastic poate fi cauzat de boli comune, de exemplu gripa sau alte infecții virale acute. Altă apariție a bolii coincide, în general, cu manifestările altor limfoame: ganglionii limfatici ai grupei de pe gât, axile, înghinăturile și în alte locuri se umflă, ficatul și splina cresc adesea, lichidul apare în cavitățile pericardice și circulatorii. Pacienții se plâng, de obicei, de durere din cauza creșterii unei tumori care poate apărea oriunde în organism. Pacientul poate fi deranjat de astfel de semne ale bolii, care se numesc "simptomele B": creșterea temperaturii, pierderea rapidă și transpirația foarte mult seara și noaptea. Ca și în cazul altor limfoame cu celule T, există o erupție cutanată variată și o îngroșare a pielii. Sunt posibile și complicații autoimune.

      Pentru a face un diagnostic corect, asigurați-vă că ați luat o bucată de tumoare sau un ganglion ganglionat mărit pentru cercetarea morfologică și imunohistochimică. Doar o analiză complexă și complexă vă permite să faceți diagnosticul corect și să efectuați un tratament eficient.

      Pentru a ști sigur dacă există ganglioni limfatici măritați și care este numărul lor în acele părți ale corpului care nu pot fi văzute la examinarea externă, este necesar să existe o scanare CT. Stadiul bolii este stabilit de sistemul Ann-Arbor, care reflectă ce organe și ganglioni limfatici sunt afectați.

      Tratamentul limfomului angioimunoblastic nu este ușor. Aproximativ 60% din cazuri sunt tratate cu succes. În același timp, medicii continuă să continue să îmbunătățească rezultatele tratamentului, să utilizeze noi metode și să aplice noi medicamente.

      Limfomul limfatic cu celule NK / T extranodale aparține clasei agresive de limfoame T sau NK. Celulele T și NK se numără printre cele mai formidabile în imunitate, deoarece acestea sunt celule soldate, sunt responsabile de eliminarea bacteriilor străine și a propriilor celule bolnave. La apariția acestui limfom, rolul principal este jucat de virusul Epstein-Barr (virusul herpesului de tip 4). Acest patogen omniprezent este într-un fel sau altul cauza multor limfoame la persoanele predispuse, iar în limfomul cu celule NK / T rolul său este deosebit de important.

      Cel mai adesea, limfomul cu celule NK / T, spre deosebire de alte limfoame, nu începe în ganglionii limfatici, ci în zona nasului, sinusurilor, faringelui, gurii, orbitei. Prin urmare, pacienții se pot plânge de dificultăți de respirație, de sângerări nazale, de tulburări de vedere și de alte simptome datorate creșterii tumorii în aceste zone. Sunt descrise, de asemenea, tumori solitare pe piele, în tractul gastro-intestinal, dar acestea sunt mai puțin frecvente. Pacientul poate fi, de asemenea, perturbat de semnele bolii, care se numesc "simptomele B": își pierde rapid greutatea, crește temperatura și transpirații grele seara și noaptea.

      Pentru a stabili diagnosticul corect, asigurați-vă că ați luat o bucată de tumoare pentru studii morfologice și imunohistochimice. Doar o analiză complexă și complexă vă permite să efectuați un diagnostic precis și să efectuați un tratament eficient.

      În limfomul cu celule NK / T extranodale, în ciuda faptului că, de obicei, apare o tumoare în zona nasului și sinusurilor, pacientul poate dezvolta tumori în alte părți ale corpului. Pentru a înțelege dacă există tumori în locuri care nu pot fi văzute în timpul unei examinări externe, este necesară o tomografie computerizată a toracelui, abdomenului și bazinului. O metodă importantă și foarte utilă pentru limfomul cu celule NK / T este tomografia cu emisie de pozitroni, care permite identificarea celor mai mici focare ale bolii și chiar ajută la reducerea numărului de cursuri de chimioterapie.

      Datorită faptului că boala este rară, recomandările de tratament general nu au fost încă dezvoltate. Prin urmare, medicii, în fiecare caz, aleg tratamentul, ținând cont de particularitățile bolii și de starea de sănătate a pacientului. Cel mai bun este o combinație de iradiere locală și chimioterapie sistemică. Această metodă ajută în stadiile incipiente ale bolii să vindece până la 80% dintre pacienți. Dacă tumoarea nu poate fi iradiată, atunci se efectuează numai chimioterapia.

      Utilizarea regimurilor moderne de tratament poate trata cu succes, în general, aproximativ 75% dintre pacienți.

      Limfomul cu celule mari anaplastice aparține clasei agresive de limfoame cu celule T, în care ganglionii limfatici sunt în principal măritați. Numele arată că tumora constă în celule T, iar celulele T (limfocitele T) sunt cei mai formidabili luptători ai imunității, deoarece distrug bacteriile străine și celulele lor bolnave ale corpului. Ca un măr pe un copac, întreaga perioadă de transformare (maturare) a unei celule tinere într-un limfocite T matur trece prin mai multe etape. În fiecare etapă, eșecul posibil și formarea unui grup bolnav de celule tumorale. În limfomul anaplazic, celulele tumorale se schimbă atât de mult încât pierd complet toate semnele de maturizare și arată ca celulele tinere. Aceasta se numește anaplazie. Ganglionii limfatici din această boală sunt lărgite în grupuri pe gât, pe axile, în zona inghinală și în alte locuri. Pacientul poate fi deranjat de astfel de semne ale bolii, care se numesc "simptomele B": creșterea temperaturii, pierderea rapidă și transpirația foarte mult seara și noaptea. Sunt posibile și complicații autoimune, adică reacția eronată a imunității la organele și țesuturile corpului, când sistemul de apărare începe să lucreze împotriva celulelor sănătoase.

      Pentru a stabili diagnosticul corect, asigurați-vă că ați luat o bucată de tumoare sau un ganglion ganglionat mărit pentru cercetarea morfologică și imunohistochimică. Este foarte important pentru prognoza și alegerea tratamentului. Doar o analiză complexă și complexă vă permite să efectuați un diagnostic precis și să efectuați un tratament eficient.

      Pentru a ști sigur dacă există ganglioni limfatici măritați și care este numărul lor în acele părți ale corpului care nu pot fi văzute în timpul unei examinări externe, este necesar să aveți o scanare CT. Stadiul bolii este stabilit de sistemul Ann-Arbor, care reflectă ce organe și ganglioni limfatici sunt afectați.

      Tratamentul limfoamelor cu celule mari anaplazice depinde de prezența sau absența unei enzime numite "ALK" în tumoare. Identificați-o în timpul studiilor imunohistochimice ale ganglionului limfatic. Dacă este prezentă enzima ALK, atunci limfomul se numește ALK-pozitiv. Astfel de limfoame sunt tratate cu succes în 70% din cazuri. Dacă un pacient nu poate fi vindecat cu doze relativ mici de medicamente, atunci chimioterapia cu doze mari se efectuează cu ajutorul propriilor celule. Dacă nu există enzima ALK, atunci limfomul se numește ALK-negativ. Rezultatele tratamentului cu limfoame ALK-negative sunt oarecum mai rele, cu toate acestea, apar noi medicamente care contribuie la îmbunătățirea tratamentului acestor pacienți.

      Limfomul limfocitelor cu limfocite T este foarte rar și face parte din clasa de limfoame cu celule T agresive din celulele mari. Acesta apare de obicei în intestinul subțire și de acolo se poate răspândi în alte părți ale tractului gastro-intestinal. Termenul "enteropatic" constă din două părți: "entero" (prefixul grecesc indicând legătura cu intestinele) și "pată" (componenta finală a cuvintelor compuse care denotă "boala"), ceea ce înseamnă literal că boala se manifestă ca o încălcare a intestinului. O tumoră constă în celule T, iar celulele T (limfocitele T) sunt cei mai formidabili luptători ai imunității, deoarece distrug bacteriile străine și celulele lor bolnave ale corpului. Adesea, acest tip de limfom apare pe fondul unei alte boli - boala celiacă, adică intoleranța genetică la proteinele de gluten, care este conținută în produsele din cereale: pâine, cereale etc. Pacientul poate fi deranjat de diaree persistentă (diaree), durere abdominală (moderată până la severă) și semne de boală, numite "simptomele B": creșterea temperaturii, pierderea rapidă și transpirația intensă seara și noaptea. Complicațiile autoimune sunt, de asemenea, posibile atunci când sistemul imunitar în mod eronat începe să distrugă celulele sănătoase ale organelor și țesuturilor propriului organism.

      Boala poate fi identificată dacă fibrocolonoscopia sau enteroscopia se face în timp util. În aceste studii, un endoscopist cu un dispozitiv special examinează colonul și intestinul subțire. Dacă medicul vede un ulcer suspect sau o tumoare, el va putea să ia o piesă pentru analiză pentru cercetarea morfologică și imunohistochimică. Este foarte important pentru diagnosticul, prognosticul și alegerea tratamentului. Doar o analiză complexă și complexă vă permite să efectuați un diagnostic precis și să efectuați un tratament eficient.

      Pentru a afla exact dacă există ganglioni limfatici sau tumori individuale de limfom în organele interne ale acelor părți ale corpului care nu pot fi observate la examenul extern, trebuie făcută o tomografie computerizată a toracelui, a cavității abdominale și a bazinului mic.

      Din cauza faptului că boala este rară, nu există date digitale fiabile privind tratamentul eficient. Pentru a vindeca un pacient cu această boală, medicii folosesc o varietate de regimuri dovedite pentru tratarea altor limfoame, precum și încercând în mod constant noi tratamente care utilizează medicamente noi.

      Limfomul hepato-splenic (hepatolienal) T este foarte rar și face parte din clasa de limfoame cu celule T agresive. O tumoră constă în celule T, iar celulele T (limfocitele T) sunt cei mai formidabili luptători ai imunității, deoarece distrug bacteriile din afară și celulele lor bolnave ale corpului. Când o persoană se îmbolnăvește cu limfom hepato-splenic, ficatul și splina cresc în mod semnificativ, iar ganglionii limfatici nu se schimbă. Un test de sânge, de regulă, arată că hemoglobina, leucocitele și trombocitele sunt rapid și puternic reduse. În stadiile ulterioare ale bolii, celulele limfomului pot apărea în sânge.

      Pacientul este adesea deranjat de simptomele generale: creșterea temperaturii, pierderea rapidă și transpirația intensă seara și noaptea, aceste manifestări au fost descrise pentru tumorile cu celule B, motiv pentru care se numesc "simptomele B". Complicațiile autoimune sunt, de asemenea, posibile atunci când sistemul imunitar în mod eronat începe să distrugă celulele sănătoase ale organelor și țesuturilor propriului organism.

      Un semn important al acestei boli este celulele tumorale din măduva osoasă, splină și ficat. Pentru a afla dacă sunt, trebuie să faceți o biopsie cu un studiu histologic sau imunohistochimic al măduvei osoase sau al ficatului (biopsia splinei nu este făcută, deoarece poate fi periculoasă). Doar o analiză complexă și complexă vă permite să efectuați un diagnostic precis și să efectuați un tratament eficient. Cu toate acestea, dacă celulele limfomului s-au găsit deja în sânge, este suficient să se efectueze citometria de flux pentru stabilirea diagnosticului.

      Pentru a exclude deteriorarea organelor interne (deși este rară cu un astfel de limfom), trebuie efectuată o tomografie computerizată a toracelui, abdomenului și pelvisului.

      Din cauza faptului că boala este rară, nu există date digitale fiabile privind tratamentul eficient. Pentru a ajuta pacientul cu această boală, medicii folosesc o varietate de regimuri dovedite pentru tratarea altor limfoame, precum și încercând în mod constant noi tratamente cu medicamente noi.

      Leucemia prolymphocytică din celulele T.

      Termenul "leucemie" înseamnă că în sânge au apărut multe celule sanguine, celule albe din sânge. Leucozele sunt acute, în care pacienții au nevoie de o alegere de tratament în prima zi, și cronică, mai lentă sau lentă. Leucemia prolymphocytica din celulele T se referă la leucemia cronică.

      Leucemia prolymphocytică din celulele T este foarte rară și se aplică tumorilor agresive. Se compune din celule T tinere, iar celulele T (limfocitele T) sunt cei mai formidabili luptători ai imunității, deoarece distrug bacteriile străine și celulele lor bolnave ale corpului.

      Tumorile celulelor leucemice solitare pot apărea oriunde în organism, deși, mai des, cu această boală, ganglionii limfatici sunt lărgiți în grupe pe gât, în armpits, în zona inghinală și în altă parte. Nodurile lărgite pot fi simțite manual sau găsite utilizând raze X sau ultrasunete (cu ultrasunete). Pacientul este adesea deranjat de simptomele generale: creșterea temperaturii, pierderea rapidă și transpirația intensă seara și noaptea. (Aceste manifestări au fost descrise pentru prima dată în tumorile celulelor B, motiv pentru care se numesc "simptomele B"). De asemenea, pot fi complicații autoimune cu această boală, și anume efectul eronat al imunității asupra organelor și țesuturilor organismului, atunci când sistemul de apărare începe să lucreze împotriva celulelor sănătoase. Dacă celulele tumorale se stabilesc în care se formează sânge chiar în interiorul oaselor, atunci numărul trombocitelor și hemoglobinei poate scădea în sânge și, în același timp, numărul total de celule albe din sânge - leucocite - crește foarte mult. Prolymphocytes, unul dintre subspecii leucocitelor, crește foarte puternic în acest limfom, motiv pentru care se numește "pro-limfocitic".

      Pentru a stabili diagnosticul corect, asigurați-vă că ați luat o bucată de tumoare sau ganglion ganglionat mărit pentru cercetarea morfologică sau imunohistochimică. Numai după o astfel de analiză complexă complexă se poate avea încredere în diagnosticare și se poate efectua un tratament eficient.

      Pentru a ști sigur dacă există ganglioni limfatici măritați și care este numărul lor în acele părți ale corpului care nu pot fi observate în timpul unei examinări externe, este necesar să existe o scanare CT a toracelui, a cavității abdominale și a bazinului mic. Stadiul bolii este stabilit de sistemul Ann-Arbor, care arată care organe și ganglioni limfatici sunt afectați de boală.

      Nu este ușor să tratăm leucemia prolymphocytică din celule T. Aproximativ 40% din cazuri sunt tratate cu succes. În același timp, medicii continuă să continue să îmbunătățească rezultatele tratamentului, să utilizeze noi metode și să aplice noi medicamente.